Өнчин тархины dwarfism: шалтгаан, шинж тэмдэг, өвчний эмчилгээ

Өнчин тархины dwarfism (dwarfism) - өвчин өсөлтийг удаашруулан, өнчин тархины somatotropin урд дэлбэнд шүүрэл улмаас бие махбодийн хөгжлийн эмгэг тодорхойлогддог - өсөлтийн даавар. Энэ даавар нь хүний биед эсийн хуваагдлын явцад үүрэгтэй юм.

өнчин тархины dwarfism төрөл

вчний шалтгаан хүчин зүйл нь өнчин тархины dwarfism дагуу (23.0 MB) код:

1. Бага, үүнээс хөгжлийн өнчин тархины өвчний улмаас тохиолддог бөгөөд үр дүнд, өсөлтийн дааврын түвшинг бууруулах.
2. Гипоталамик, үүнээс хөгжлийн түвшин нь буурч байгаатай холбоотой юм гипоталамик гаргаж даавар, өнчин тархины булчирхайн нөлөө үзүүлж зорилготой.
3. өсөлтийн даавар нь эд эсэргүүцэл дагалдуулсан. Түүний хөгжлийн даавар үйлдэл зөв хариу арга хэмжээ авах даалгавар эдэд рецептор чадваргүй болж байна.

etiopathogenesis

гипоталамусын хамт хавдар (meningioma, craniopharyngioma, chromophobe аденома), гэмтэл, хортой, халдварт хохирол mezhutochno- өнчин тархины бүс нутаг эсвэл өнчин тархины булчирхайн dysregulation: өнчин тархины dwarfism шалтгаан нь өнчин тархины нь ялагдал байж болох юм. Гэсэн хэдий ч, ихэнх өвчин хэлбэр нь генетикийн төрөл холбоотой.

хамгийн түгээх pangipopituitarnaya dwarfism, голдуу рецессив төрөл өвлөн авсан байх хандлагатай байна. аутосомын болон X-хромосом дамжуулан - энэ өвчний дамжуулах хэлбэр нь хоёр төрөл байдаг гэсэн таамаглал байдаг. dwarfism энэ хэлбэрээр өсөлтийн дааврын эмгэгтэй шүүрэл хамт болон бамбай булчирхайн урамшуулахад даавар болон gonadotropins нь эмгэг шүүрэл хамгийн олонтаа тохиолддог.

ACTH бага, бага эвдэрсэн шүүрэл. даавар өвчтөнд гаргаж явуулсан үйл ажиллагааны судалгаагаар үзүүлснээр (судалгаа ч бас тусгаж, синтетик өсөлт, 29, 40, 44 амин хүчлийн үлдэгдлээс бүрдсэн даавар ялгаруулж даавар), эдгээр өвчтөнүүдийн дийлэнх нь гипоталамик өвчин байна, урд өнчин тархины булчирхайн буурай хөгжил аль хэдийн хоёрдогч онцлог. өнчин тархины анхан шатны эмгэг шууд ховор тохиолддог.
нь бүхий өвчтөн байдаг нь төв мэдрэлийн системийн гэмтэл олон жирэмслэлтийн улмаас жишээ нь: хүчилтөрөгчийн дутагдлаас руу.

Ийм хангалтгүй болон тэнцвэргүй хоол тэжээл зэрэг dwarfism лааз хүчин зүйл нь уураг дутагдал, цайр болон бусад ашигт малтмал, байгаль орчны сөрөг хүчин хавсарсан биеийн өвчин байлцуулан тодорхойлогддог нь үнэ цэнэ нь буурсан биеийн хөгжлийг хүндрүүлэх.

шинж тэмдэг

өнчин тархины dwarfism илэрдэг - дундаж хэм хүний өсөлт гүйцэтгэл, бие бялдрын хөгжлийн удаашрал. Фото зургийн доор өвчний шинж тэмдэг харуулж байна.

Түүнээс гадна, төрсөн хэвийн биеийн жин, урт байна. Өсөлтийн хоцролттой нь ихэвчлэн зөвхөн амьдралын 2-4 жилд харагдаж байна: өнчин тархины dwarfism хүүхдүүд дааврын эмчилгээг нэвтрүүлэх өмнө 2-3 см-ийн дунджаар өсөх бол энэ насны эрүүл хүүхдийн өсөлт, жилд 7-8 см юм. 130 см-ээс бага - эрэгтэй, эмэгтэйчүүдийн хувьд 120-аас бага см-ийн хувьд одой гэж үздэг өсөлт.

өнчин тархины dwarfism эмнэлзүйн зураг

өнчин тархины dwarfism гэж нэрлэгддэг үзэгдэл байгааг тодорхойлохын тулд ихэвчлэн маш хялбар. Энэ нь юу вэ, энэ нь хүний төрхийг хэрхэн нөлөөлж, бид доор дэлгэрэнгүй тайлбарлах болно.

өвчтөний биеийн хүүхдүүдийн өнчин тархины dwarfism шинж харьцааг байна. араг ясны ossification цаг хугацаа, түүнчлэн шүдээ өөрчлөлт саатал нь саатал байдаг булчингийн тогтолцоо ба арьсан доорх өөх, цонхийж цайх, хуурайшилт, арьс атираа бүрэлдэхүүн ядуу хөгжил, заримдаа тэнд цээж, гуяны болон хэвлий дээр илүүдэл өөх байдаг. Ихэнх тохиолдолд, ямар ч хоёрдогч hairiness байна.

өвчтөнүүдийн 70-75% -д Ephippium бус, хэмжээ өөрчлөгдөх (үлдсэн - буурсан), харин түүний хэлбэр нь хүүхэд нас харгалзана болон байнгын зууван хэлбэртэй байдаг. ephippium түүний хана нэмэгдсэн доройтол ажиглагдах өнчин тархины хавдар тохиолдолд.

gonadotropic алдах өнчин тархины үйл ажиллагаа эмгэг ямар ч ихэвчлэн бэлгийн хөгжлийн саатал үүсгэдэг. Дүрэм, ямар ч бэлгийн хоёрдогч шинж юм. Эрэгтэй өвчтөн нас норм эрхтний болон түрүү булчирхайн, буурай хөгжилтэй scrotum харьцуулахад буурсан байна. өвчнөөр эмэгтэй зовлонгийн ихэнх нь биеийн юм ирэх болон буурай хөгжилтэй хөх байхгүй байна.

өвчтөнүүдийн Тагнуулын ихэнх нь жич нь эмгэг органик тархины гэмтэл хавдар буюу гэмтлийн шинж чанартай болж байна "өнчин тархины dwarfism" гэсэн оноштойгоор өвчтөн байгаа хэвээр байна.
дотоод эрхтний, артерийн гипотензи, аяархан зүрхний сонсогдож, байнгын гипотензи, брадикарди хэмжээгээр бууруулах - өвчний шинж splanhnomikriya юм. Магадгүй дунд Гипотиреодизмын болон hypocorticoidism илрэл.

өнчин тархины dwarfism оношлогоо

Ер нь эргэлзээгүйгээр насанд хүрэгчдийн "dwarfism" онош. Anamnesis мэдээлэл, цогц лаборатори, эмнэлзүйн болон рентген шинжилгээ код 10 23.0 MB, онош "өнчин тархины dwarfism" гэж дааврын үндэс суурь юм.

Хүний өсөлтийн үнэлгээ

, Оношлох ялгаж, зөв тодорхойлох нь өнчин тархины dwarfism, шинж тэмдэг, эмчилгээний зэрэг өвчнийг тодорхойлох, хүний өсөлтийн математик үнэлгээ хийсэн байна. өөрийн үнэлгээ хийх, биеийн үнэмлэхүй хэмжээ гадна өвчтөний өндөр, дундаж хувь хэмжээ нь нас, хүйс харгалзах утга хоорондын ялгааг илэрхийлсэн өсөлтийн дутагдал тодорхойлох; зарим стандартын өвчтөний өсөлтийн утгыг тохирох байдлаар өсөлт насны; хэвийн хазайлтын утга нь:
N = P - PCP / δ,
хаана P - өвчтөнд өндөр;
PCP - жендэр, нас төлөөлөгч хэвийн өсөлтийн дундаж үнэ цэнэ;
δ - PCP хазайлт.
gigantism төлөө - зорилтот утга нь N 3 <3 өнчин тархины dwarfism, dwarfism, N зэрэг өвчний нийтлэг байна>. Энэ үзүүлэлт нь үйл ажиллагаа явуулж болно, хөгжлийн динамик үнэлэх.

хүүхдийн өнчин тархины dwarfism оношлогоо

Хүүхдийн өнчин тархины dwarfism, өвчний онош нь илүү болгоомжтой хандах шаардлагатай эмнэл зүйн зураг нь тодорхойгүй байна элбэг байдаг байна. А онош нэг жил зургаан сарын хугацааг өгсөн байна. Энэ үед хүүхэд хяналт дор байдаг эцэст энэ нь даавар эмчилгээ, эдийн засгийн өсөлт, биеийн хөгжлийн хувьд эдгээр нөхцөл хангалттай ээлж дор элбэг амьтны уураг, хүнсний ногоо, жимс, жимсгэнэ, кальци, фосфор, мөн витамин А болон Д. байхгүй нь хоол тэжээл бол нөхөн сэргэх эмчилгээ тогтоосон байна зэрэг зэрэг судалгаа, үндэс нь:

• Цусны өсөлтийн даавар;
• гавлын рентген cranium онд эмгэг илрүүлэх;
• Цээжний рентген, гарын яс болон бугуй, хүүхдийн ясны нас илчлэв;
• MRI;
• тооцооны томограф.

Эдгээр судалгаанд үндэслэн өвчний шалтгааныг тодорхойлж болох ба дааврын эмчилгээг эхэлнэ.

эмчилгээ

өнчин тархины dwarfism зэрэг өвчнийг оношлох үед, тасалданги эмчилгээний курс хэлбэрээр хүний өсөлтийн даавар нь удирдаж эмчилгээ дээр суурилсан. удирдаж өсөлтийн даавар тунг цусан дахь агуулга эх үүсвэр, түүнчлэн тухайн өвчтөнд хамаарна. даавар хэрэглээ гол тун сайн шингээх нь advantageously өглөө цаг, дааврын шүүрэл физиологийн шинж харгалзана явуулж байна. Бэлгийн хөгжлийн сэрэл бэлгийн даавар тусламжтайгаар өсөлт бүс хаагдах явцад дараа явуулсан байна.

dwarfism эмчилгээнд эмчилгээний хамгийн чухал арга хэмжээ мөн өвчтөн анаболик стероидууд, эм фосфор, цайр, кальци, витамин цогцолбор biostimulants, хангалттай хоол тэжээл хүлээн авч байна.

эмчилгээ эхлэхийн тулд 5-7 жилийн дотор dwarfism нь зүйтэй.

Орлуулах эмчилгээ, хэдэн жил үргэлжилдэг өвчтөн, илүү үр ашигтай тэдний солих авсан эмийн үр дүнг тогтмол хяналт хамт, мөн өвчний шалтгааныг арилгах нь дуусгавар болно. Хэрэв та асуудлыг шийдэж чадахгүй бол өвчтөн амьдралын төлөө солих эмчилгээ заасан байна. Зөв хэмжээтэй эмчилгээ нь жилд 8-10 см-ийн өсөлтийг хангаж, тэвчээртэй, эрүүл хүүхдүүдийн ялгаатай биш юм.

Энэ нь Гармоны эмч өвчтөн амьдралыг ажиглах нь зайлшгүй шаардлагатай юм.

өсөлтийн даавар эмчилгээ

Учир нь идэвхтэй dwarfism эмчилгээнд хүний өсөлтийн даавар өвөрмөц зөвхөн хүний өсөлтийн даавар, байгууллага, түүнчлэн мичний үйлдвэрлэсэн байна. Олон нийтээр хүлээн зөвшөөрсөн somatotropin Escherichia савханцрын ашиглан генийн инженерийн бактерийн синтезийн аргаар үйлдвэрлэсэн хэрэглэгддэг. Тэнд нь синтетик химийн гэдэг нь somatotropin, гэхдээ энэ нь бараг хэзээ ч, учир нь түүний өндөр өртөг ашиглаж байна.

Туршлагаас харахад эхний эмчилгээний хугацаанд хамгийн бага үр дүнтэй тунгийн утга кг биеийн жин дунджаар 0.03-0.06 мг таарах байгааг харуулж байна. 2-4 мг долоо хоногт 3 удаа хүртэж, хамгийн их үр ашиг. 10 мг хангалттай нэмэгдсэн өсөлтийн нөлөө ганц тунг нэмэгдүүлэх замаар ажиглагдаж байсан юм, харин somatotropin эсрэгбиетэй маш хурдан үүсэхээс заасан. өсөлтийн даавар эмчилгээний нэг чухал давуу тал нь түүний дэвсгэр дээр араг яс ossification ямар ч хурдатгал юм.

анаболик стероид хэрэглэх нь

dwarfism эмчилгээнд хамгийн чухал хэрэгслүүдийн нэг нь анаболик стероид нь өвчтөн ашиглах холбоотой. Тэдний үйл ажиллагааны уургийн нийлэгжилтийг нэмэгдүүлэх, улмаар эндоген өсөлтийн даавар түвшинг нэмэгдүүлэх замаар өсөлтийн сэрэл дээр суурилсан байна. Энэ эмчилгээ нь хэдэн жилийн турш явуулсан байна, идэвх султай эм аажмаар илүү идэвхтэй нэгдлүүд сольж байна. анаболик эм өөрчлөх заалт 2-3 жилийн өсөлтийн нөлөө, эргээд, цаашдын өсөлтийг сайжруулах нь нөлөөлж байна бууруулах юм. Өнчин тархины dwarfism эмчилгээний хагас үетэй тэнцүү үлдсэн хугацаанд хамт эмчилгээний явцад зэрэг эмчилгээ анаболик стероид явдал юм. хэрэг үзүүлсэн habituation, урт завсарлагааны (4-6 сар хүртэл) байна. Нэг удаагийн хүлээн авах хэд хэдэн эм боломжгүй, учир нь тэдний үйлдэл илэрч биш юм сайжруулах хослуулах, анаболик стероид зөвхөн нэг төрөл орно. анаболик стероид нь тун тэдний аажмаар нэмэгдэх нь үр дүнтэй наад зах нь эхэлнэ.

Охид бэлгийн төлөвшилтийн эмчилгээ

dwarfism оношлогдсон охид бэлгийн төлөвшилтийн эмчилгээ нь хүний Chorionic gonadotropin ашиглан гүйцэтгэсэн байна. энэ эмийг хэрэглэх нь ч гэсэн хожим нь амьдралд нь ихэвчлэн 15 жилийн өмнө эхлэх биш, бас. эмийн нөлөө Leydig эсийг өдөөдөг чиглэсэн байна, түүний андрогенийн анаболик үйл ажиллагааны ачаар хурдасгаж, бэлгийн хөгжил, өсөлт. 1500 IU, булчинд тарих нь долоо хоногт 1-2 удаа, жилд хоёр, гурван сургалтыг удирдан - эмийн тунгийн тунг дэглэм 1000 байна. хөвгүүд 16 жилийн хүний Chorionic gonadotropin эмчилгээ нь хэсэгчилсэн нөлөө үзсэн бол androgens жижиг тунгаар (хоногт "метилтестостероны" Sublingual 5-10 мг) нь ээлжлэн үйлдвэрлэсэн. "Testenat" эм, - эрэгтэй өвчтөнүүдийн эмчилгээний хамгийн оргил үе шат нь урт ажиллаж андрогенийн хүлээн авч байгаа "Omnadren-250", "Sustanon-250".

Охидын бэлгийн төлөвшилтийн эмчилгээ

Охид, эмчилгээ эстроген хэвийн сарын тэмдгийн мөчлөгийн бага тунг зохиомол, 16-д эхлэх болно. Энэ нь сар бүр гурван долоо хоногийн дотор хийж гүйцэтгэнэ. Та Chorionic gonadotrophin тун 1000-1500 IU жагсаалтад орсон нь долоо хоногт 3-5 удаа хүлээн авах оноож болно гурав дахь долоо хоногийн сарын тэмдгийн мөчлөгийн хоёр дахь үе шат. өөр Эм progestin арга хэмжээ ( "прогестерон", "Pregnin") юм.

эмчилгээний тунгаар тус тусын байнгын бэлгийн даавар хүлээн авах (өсөлт бүсийн хаах авьяаслаг Үнэндээ үед) Дууссан эмчилгээ. Энэ нь бэлгийн дуршил болон эрчмийн зохих түвшинг хангахын тулд бэлгийн эрхтэн болон бэлгийн хоёрдогч шинж чанар, бүрэн хөгжлийг хүрсэн тулд шаардлагатай юм. Эмэгтэй өвчтөнүүд нь "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon" гэж хосолсон эстрогений-progestin бэлтгэл, тогтоосон байна.

төлөв

өнчин тархины dwarfism нь амьдралд урьдчилсан түүний хэлбэр хамаарна. Энэ тохиолдолд, тавилан таатай байна - Та өөрийн биеэр генийн өнчин тархины dwarfism шиг ийм асуудал тулгарч байгаа бол, энэ нь таныг батлах хүсэж байна гэж түрүүнд мэдсэн байна. өнчин тархины хавдар болон төв мэдрэлийн тогтолцоо нь гэмтэл, осол гэмтэл, гэх мэт. Е байлцуулан, тавилан гол эмгэг процессийн динамик хамаарна.

физик хүчин чадал, dwarfism шаналж хүмүүсийн ажлын чадавхи эмчилгээний орчин үеийн арга барил, тэдний амьдралын үргэлжлэх хугацааг уртасгах ихээхэн нэмэгдсэн баярлалаа. шалгалт нь 6-12 сар бүр - идэвхтэй эмчилгээ хугацаанд заавал өвчтөнүүдийн системтэй шалгалт нь 2-3 сар тутамд, засвар үйлчилгээ эмчилгээ хийсэн байна.

ажил эрхлэлт, анхдагч хүчин зүйл нь нийгэмд дасан зохицох dwarfism өвчтөнүүдийн бие бялдар, оюуны чадавхи юм. Энэ дасгал оруулахгүй, мэргэжил сонгох нь зүйтэй.