Pentade Cantrell: шалтгаан, эмчилгээ, тавилан

Гэдэсний үед үүссэн хөгжлийн согогууд бий. Эдгээр нь ямар ч эрхтэн ба тогтолцоонд нөлөөлж болно. Хамгийн аюултай нь зүрх, уушги, хоол боловсруулах систем, бөөр, тархи юм. Тэдний зарим нь амьдралд нийцэхгүй байдаг. Зарим нь мэс заслын эмчилгээ хийх боломжтой. Хөгжлийн хамгийн төвөгтэй муухай байдлын нэг бол Cantrell Pentate юм. Энэ өвчин нэг дор хэд хэдэн эрхтнийг зөрчсөн байдаг. Зарим тохиолдолд Cantrell-ийн дутуу pentr олж болно. Хэдийгээр эмгэгийн дутагдлыг үл харгалзан зарим тохиолдолд эмч өвчнийг даван туулж, бие махбодын чухал үүргийг сэргээж чадна.

Pentade Cantrell - энэ эмгэг юу вэ?

Энэ эмгэг нь төрөлхийн зүрхний өвчин болон бусад эрхтнүүд хамаардаг. Cantrell-ийн pentada дээр үндэслэн 5 гэмтэлтэй. Тэдний дунд хамгийн аюултай нь гемодинамикийн өөрчлөлтөд хүргэдэг зүрх судасны тогтолцооны зөрчил юм. Мөн энэ нь гоо сайхны аймшигтай гажиг юм гэсэн үг юм. Хүүхэд төрөх үед үүнийг шууд таних болно. Cantrell-ийн хам шинж нь үргэлж 5 гэмтэлтэй байдаггүй. Энэ нь 1 эсвэл 2 зөрчил байхгүй (традад, гурвал). Зүрхний өвчнөөс гадна өвчин нь өөр нэгэн хүнд шинж тэмдэг болдог - omphalocele. Мөн хэвлийн урд болон цээжний хананд өөрчлөлт орсон, өрцний гэмтэл.

Pentade Cantrell: өвчний шалтгаан

Өвчин нь жирэмсний хоёр дахь гурван сард бий болсон гэдгийг мэдэх нь чухал юм. Энэ хугацаанд бүх чухал эрхтэн, тогтолцоо тавигдаж байна. Жирэмсэнээс 14-18 долоо хоногийн дараа месодерм үүсдэг. Энэ хугацааны туршид эхийн эрүүл мэндэд сөрөг нөлөөлөл, эхийн янз бүрийн халдварын нөлөөллөөр үр хөврөлogenesis зарим зөрчил үүсч болно. Эдгээр алдаануудын нэг нь Cantrell-ийн pentad байж болно. Өвчин эмгэгийн шалтгаан тодорхойгүй байсан. Гэсэн хэдий ч энэ согог нь хромосомын гажигтай холбоотой байдаг. Тэдний дунд trisomy 18, 13, Shereshevsky-Turner хам шинж, X-холбоотой эмгэгүүд. Энэ согог нь ховор байдаг гэдгийг мэддэг. Түүний төрх давтамж нь нэг саяд 3-5 төрөлт юм. 100-гаас доошгүй тохиолдол дэлхий дээр тодорхойлогддог. Өвчин нь илүү олон хүнд нөлөөлдөг.

Хэдийгээр эмгэгийн гол шалтгааныг олж илрүүлэх боломжгүй байсан ч дотроо янз бүрийн зөрчилд хүргэх эрсдэлт хүчин зүйлсийн талаар мэдэх шаардлагатай байна. Тэдний дунд:

1. Хортой ба хортой бодис (хүнд металлын давс, мансууруулах бодис, химийн нэгдлүүд).
2. Радио идэвхт туяан.
3. Физик нөлөө (гэмтэл).
4. Стресстэй нөхцөл байдал.
5. Тамхи болон согтууруулах ундаа.

Гемодинамикийн эмгэгийн механизм

Cantrell-ийн pentad бүхий янз бүрийн зүрхний гажигууд ажиглагдсантай холбоотойгоор гемодинамик эмх замбараагүй байдал нь хоорондоо ялгаатай байдаг. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчний шинж тэмдгүүд нь хөндлөнгийн оролцоотой согогтой холбоотой байдаг. Гемодинамикийн эмгэгийн эмгэгийн өөрчлөлт нь согог гэмтлийн хэмжээнээс хамаарна. Их хэмжээний согогтой байгаа тохиолдолд цус их хэмжээгээр цухуйж, уушигны гипертензи үүсдэг. Үүний зэрэгцээ зүүн ховдол нь хэт ачаалалтай байдаг бөгөөд гипертрофигаар нөхөн төлдөг. Үүний үр дүнд түрүү булчирхайн болон түрүү булчирхайн хоёулаа нэмэгдэж байна.

Ихэнх түгээмэл бол завсрын septum- ийн гажиг юм. Түүнчлэн гемодинамик эмгэгүүд нь согогуудын хэмжээг хамарна. Atria хоорондын том харилцаа холбоогоор цусны урсгалыг баруун тал руу ихэсгэх нь ТС-ийн гипертрофи болон өргөсгөх шалтгаан болдог. Зүүн тосгуур хэт ачаалалтай байдаг.

Cantrella pentada-ийн гол илрэлүүд

Чанартай Cantrell-ийн хамшинж нь 5 гэмтэлтэй байдаг. Эдгээрийн дотор дараах зөрчлүүд байна:

• Ургийн omphalocele. Өөрөөр хэлбэл, дээд талын гэдэс хэвлийн хананы гэмтэл гэж нэрлэдэг. Энэ эмгэг нь хэвлийн байранд байрлах дотоод эрхтнүүд хүйн одны салст хуримтлагдаж, гарч ирдэг нь тодорхойлогддог.
• Хөхний хананы хомсдол. Ихэнхдээ энэ нь xiphoid процессийн байхгүй эсвэл салалтаар тодорхойлогддог. Үүний үр дүнд зүрх сэтгэл нь урагшилж байна.
• Диафрагм дээр хүрэх ёстой перикардигийн хэсэг байхгүй.
• Зүрхний хөгжлийн гажуудал. Бараг бүх тохиолдолд ectopia ажиглагддаг - эрхтэний зохисгүй зохицуулалт байдаг. Энэ гэмтэл нь зүрх нь хэвлийн хөндий буюу хүзүүнд байж болно. Ectopiaээс гадна янз бүрийн муухай зүйлс ажиглагдаж байна. VSD болон ASD-ээс гадна атресиа tricuspid хавхлага, уушигны артери үүсдэг. Ховор тохиолдолд, зүрхний камер бүрэн байхгүй байх боломжтой .
• Диафрагмын ивэрхий.

Cantrell-ийн хам шинж нь бүрэн бус байж болохоос гадна бусад гажигтай хослуулан хэрэглэж болно. Ихэнхдээ энэ нь төв мэдрэлийн эмгэг (тархины ивэр, гидросефалус), ходоод гэдэсний зам (цөсний хүүдий, дэлүүгийн эмгэг), хуруу, мөчний дутагдал юм.

Өвчний эмнэл зүйн зураг

Өвчний шинж тэмдгүүд нь хүүхэд төрснөөс эхлэн тодорхой харагдаж байна. Нэгдүгээрт, хэвлийн хөндийн зүрх ба эд эрхтнүүд нь "томрох" гажигтай гоо сайхны чухал гажиг юм. Үүнээс гадна, амьдралын эхний цагт илүү аймшигтай шинж тэмдгүүд бас нэгддэг. Төрөлхийн зүрхний гажигнаас шалтгаалан шинэ төрсөн хүүхэд хүчилтөрөгч багатай байдаг. Үүний үр дүнд тэрээр амьсгал давчдах, хөхрөх, завсрын завсрын орон зай, ходоодны доод хэсгийн таталт зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд эдгээр шинэ төрсөн хүүхдэд хиймэл агааржуулалтын төхөөрөмжид холбогдсон байх шаардлагатай . Энэ өвчнийг сэжиглэхийн тулд зүрхний байрлал хаана байгааг олж мэдэх хэрэгтэй.

Cantrell pentada гэж юу вэ?

Cantrell-ийн хам шинжийн оношлогоо нь төрсөн нярай хүүхдийг гадны үзлэгт үндэслэнэ. Нэгдүгээрт, эмч нь omphalocele-тэй бөгөөд хэвлийн болон цээжний хананд гэмтэл учирдаг бөгөөд зүрхний байрлалыг хаана байгааг тодорхойлно. Ectopia, амьсгалын замын болон гемодинамик эмгэгийн эмгэгийн үед оношийг найдвартай гэж үздэг. Зүрх судасны гажиг илрэх эсэхийг тодорхойлохын тулд аэрозолит болон экзокардиопси хийгддэг. Хэвлийн хөндийн хэт авиан дасалт нь боломжгүй бөгөөд учир нь хамгийн эхний зүйл бол согогийг арилгах явдал юм.

Каннелла пентада эмчилгээ

Cantrell-ийн pentad нь хосолсон, аймшигтай биш боловч зарим тохиолдолд үүнийг даван туулах боломжтой. Энэ нь гемодинамик эмгэгүүд нь амьдралд нийцэх өвчтөнүүдэд хамаарна. Гэмтлийн гол эмчилгээ нь мэс заслын үйл ажиллагаа юм. Үйл ажиллагаа нь хэд хэдэн үе шаттай, хамгийн төвөгтэй байдаг. Туршилтыг цээж, хэвлийн хананы медиан шугам дээр байрлуулна. Үүний зэрэгцээ, мэс засалчид зүрхний гэмтэлийг засч, хоол боловсруулах эрхтнүүдийг чиглүүлэх хэрэгтэй. Ectopic зүрх нь ихэвчлэн үлддэг. Зарим тохиолдолд жижиг VSD болон ASD-ийн мэс засалыг илүү тохиромжтой нас (3 хүртэлх жилээр) хойшлуулдаг.

Гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэх гол арга нь тєрєлхийн оношлогоо юм. Ихэвчлэн 20-оос 24 дэх долоо хоногт урагшаа гарч буй Cantrell-ийн pentad оношлогоог аль хэдийн хийж болно. Ихэнх тохиолдолд энэ дүгнэлт нь жирэмслэлтийг зогсоох шалтгаан болдог. Анхан шатны урьдчилан сэргийлэх үйл ажиллагаа нь:

• Хортой нөлөөллөөс зайлсхийх.
• Эрүүл амьдралын хэв маягийг сахих.
• Стресстэй нөхцөл байдал, ялангуяа жирэмсний эхний хагас жилээс зайлсхийх.

Энэ өвчний урьдчилсан шалтгаан нь зүрхний эвдрэлээс шалтгаална. Зарим тохиолдолд эмч нар хүүхдийн амьдралыг аварч чаддаг. Гэсэн хэдий ч иймэрхүү хүүхдүүдийг нарийн мэргэжлийн тусламж үзүүлдэг.