Werdnig-Hoffmann: хэлбэр, үндсэн шинж тэмдэг

Werdnig-Hoffmann - маш ноцтой эмгэг amyotrophy хамт байна, нугасны гол мэдрэлийн утас аажмаар устгах ба улмаар булчингийн атрофи. Нэн даруй энэ гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй юм нь өвлөн авсан удамшлын өвчин, нь аутосомын рецессив байдлаар дамжуулсан байна.

Werdnig-Hoffmann гэж юу вэ?

Энэ нь мэдрэлийн өвчин, мэдрэлийн системийн innervating үндсэн бүтэц аажмаар устгах хамт байна. Жишээ нь, ихэвчлэн тэнд нугасны урд үндэс demyelination юм. Үүнээс гадна, өвчин зарим гавлын мэдрэл нөлөөлдөг.

Мэдээж хэрэг, мэдрэлийн утас гэмтэл булчин төлөвийг нөлөөлдөг. Гэхдээ энэ өвчний үед тус тусад нь "сагснууд" хатингаршил гэж нэрлэгддэг мод булчингийн алдагдал, нь булчингийн хэсэг нь гэрээ чадварыг хадгалж байгаа нь онцлог юм.

Нурууны хатингиршил Verdniga-Hoffmann бага илэрдэг. Өнөөдөр өвчний үндсэн гурван хэлбэрт хуваагддаг.

Төрөлхийн өвчин Verdniga-Hoffmann болон түүний шинж тэмдэг

Ерөнхийдөө, өвчний энэ хэлбэрийг эхний шинж тэмдэг аль хэдийнэ төрсний дараа эхний хэдэн хоногийн дотор мэдэгдэхүйц байна. Хүүхдийн хойрго танилцуулах мөчний нь paresis. өвчтэй хүүхдүүдийн уйлж гадна, тэд эрчим хүчний үйл явц нь эвдэрсэн юм байна, сул дорой, бараг дуут байна.

Таны хүүхэд өсөхийн хэрээр, та нар бие бялдрын хөгжилд хоцролтыг анзаарч болно. Өвчтэй хүүхэд сууж ч, зогсож ч болно, толгойг нь байлгах хэрэггүй. Зөвхөн маш ховор тохиолдолд хүүхэд нь босоо байрлалд биеэ барьж чаддаг, гэхдээ энэ чадвар мэдрэлийн утас устгалын талаар нэлээн хурдан алга болдог.

Үүнээс гадна, араг ясны хөгжилд, ялангуяа хип дисплази, scoliosis зарим эмгэг, юүлүүр цээж, clubfoot, hydrocephalus үүсэх байдаг.

хорт өвчний үед болон мэдрэлийн төгсгөлд нь доройтолд хурдацтай явагдаж байна. Хатингиршил араг ясны булчин, бас дотоод эрхтний нарийн ширхэгтэй нь зөвхөн тайлбарласан болно. Ихэнхдээ өрц, амьсгалын дутагдал хүргэдэг нөлөөлсөн байна. Харамсалтай нь, төстэй өвчин хүүхдүүд есөн нас хүртэл (дунджаар) амьдарч байна.

Эрт Verdniga-Hoffmann өвчин

өвчний гол шинж тэмдэг нь амьдралын хоёр дахь хагаст өөрсдийгөө зарлан тунхагладаг. хүүхдийн бие бялдрын хөгжлийн эхний хэдэн сар бүр хэвийн өнгөрдөг - гол дүрүүд нь хүүхэд заримдаа бүр unaided дээр сууж болно, толгойгоо барьж сууж сурч байна. Гэхдээ эдгээр бүх ур чадвар өвчний идэвхжүүлэх дараа алдсан байна. Дашрамд хэлэхэд, ихэвчлэн халдвар хам шинж үүсгэдэг.

мэдрэлийн утас устгах эхний шинж тэмдэг - хуруу болон шөрмөс татанхай нь газар хөдлөлтийн чичиргээ. Дараа нь булчингийн атрофи, саажилт боловсруулдаг. өвчтөнүүдийн амьдралын үргэлжлэх дундаж хугацаа нь 14 16 жилийн хооронд байна.

Хожуу өвчин Verdniga-Hoffmann

Ийм өвчин илүү зөөлөн байдаг. Дүрмээр бол, хүүхэд хоёр нас хүртэл нь маш хэвийн боловсруулдаг. гол дүрүүд нь хүүхэд сууж зогсож, алхаж сурч байна. Зөвхөн цаг хугацааны хамт эцэг эх нь зарим нэг хазайлтыг анзаарч эхэлнэ.

тэнцвэрийг барьж чадахгүй байна, тэр явж, олон өвдөг нугалах, ихэвчлэн унах - Нэгдүгээрт, өвчтэй хүүхдийн гэдрэг, алхаа нь өөрчлөх. эмгэг байдлаар зэрэг араг яс зарим өөрчлөлт, анзаарч болох цээжний хэв гажилт. Verdniga-Хоффман хам шинж нь хүчтэй чичиргээний тодорхойлогддог, булчингийн ая, гол устаж алга буурсан unconditioned рефлекс.

Ихэнх тохиолдолд хүүхдийг 10-12 жилийн бүрэн бие даасан аялал жуулчлалын боломжийг алддаг. Гэсэн хэдий ч, энэ тохиолдолд өвчтөн 20 амьдрах, заримдаа 30 жил хүртэл.