Шинж тэмдэг болон Ландау-Kleffner хам шинж, эмчилгээ

Ландау-Kleffner хам шинж - хүүхдийн эпилепсийн aphasia олж авсан байна. Энэ нь хэл ярианы үйл ажиллагаа зөрчсөн тодорхойлогдоно. Энэ тохиолдолд, үг хэлэх (шүд, хэл, хоолой аргаар дууны өөрчлөлт) биш, зорилт тавин бүрэлдэхүүн болон төв мэдрэлийн системийн хэмжээнд phoneme өгүүлэх чадвартай ажиглагддаг. Дашрамд хэлэхэд, энэ нь тархины бор гадаргын зарим нутагт байна.

өвчин бүрэн эрүүл хүүхэд тохиолддог. Эхлээд тэд гадаад орчинд дасан зохицох чадвар алдах, дараа нь тодорхой, илэрхийлэлтэй байж чадахгүй, логикийн хувьд тэдний бодлыг илэрхийлж байна. хүүхдийн тархины эмгэг өөрчлөлт байгаа нь, EEG харуулж байна. Ландау Kleffner - хамшинж хоёр эрдэмтэд 1957 онд тодорхойлсон. Тиймээс тэдний нэр болон энэхүү өвчин гэж нэрлэдэг.

Өвчний шалтгаан

Ландау-Kleffner хамшинжийн шалтгаан нь бүрэн тодорхойлсон байна. зарим тохиолдолд хэдий ч, эмч нар өвчний хөгжилд хүргэсэн нэг хүчин зүйл тодорхойлж болно. Эхний байранд - neurocysticercosis - хаалттай дарга гэмтэл, тархины хавдар, паразит өвчин гахайн tapeworm авгалдай улмаас байна. шалтгаан байж болох юм, болон аутоиммун, өвчин demyelinating нь мэдрэлийн системийн цагаан бие бодь устгах байна - миелин. хамшинж хөгжлийг гох нь бас тархины бүс нутаг дахь хөлөг хананд үрэвсэл чадвартай байдаг. өвчний Олон илрэл митохондрийн амьсгалын замын цогцолбор нь дутагдалтай холбоотой байна. Заримдаа шалтгаан нь өртсөн тархи хөгжиж буй хүүхэд үр дүнд, хэтэрхий нимгэн гадаргуу болж байна.

хам шинж fulminant хэлбэр байж болно. Энэ нь хоёр жилийн хөлд орж, явж ярилцаж, төгс эрүүл хүүхэд байсан, одоо тэр холбох боломжгүй, хэдэн үг сэрсэн өчигдөр юм. Заримдаа, өвчин нь аажмаар, үйрмэг аажмаар хэл амаар харилцаа холбоо, бодит байдлыг хангалттай ойлголт нь өөрийн чадвараа алддаг урагшлах.

шинж тэмдэг гэж юу вэ?

эмэгтэй эрдэмтэн өвчин нарийвчилсан Александров Н. Ш. Ландау-Kleffner хам шинж-д заасан, тэр хэллээ тэнд учир нь гэж нэрлэгддэг тархины Уян налархай чанар байдаг. Хэрэв "бүтцийн өөрчлөлт" гэсэн чиг үүргээ илүү сайн хийж байсан. энэ шилжилтийн явцад түр зуурын aphasia боловсруулдаг. эмгэг энэ төрлийн EEG ашиглан онош болно улмаас олж авсан хэлбэр, осол гэмтэл, өвчин нь тохиолдол юм байна. Үүнээс гадна, "эхний хонх" болж болно эпилепсийн уналт, хүүхэд ирж. Тэд өвчин эхлэхээс хамт тохиолдолд 70% байна.

Бүх тохиолдолд дөрөвний нэг орчим өвчтөн нэг сарын турш хэл ярианы үйл ажиллагаа алддаг. Гэвч түүний алдагдлын ихэнх нь бараг гэнэт тохиолддог. Заримдаа хүүхэд дуу хэлэх боломжгүй байна. Тал хувь нь өвчтөн зан үйлийн эмгэг үзсэн. Үйл ажиллагааны сэтгэлгээ хадгалагдан үлдсэн байна. Нас, саа алга. ярианы үйл ажиллагаа бүрэн буюу хэсэгчлэн сэргээх 16 жилийн турш гарч байна.

үг хэлэх муудах

Хүүхдийг нь Ландау-Kleffner хам шинж үг хэлэх үйл ажиллагаа алдагдах эхэлдэг - энэ өвчний гол шинж тэмдэг юм. үнэ цэнэ ойлголт, ухамсар, мэдрэмжтэй хадгалж - Энэ нь амаар, эсвэл сонсголын agnosia тодорхойлогддог. Эхний тохиолдолд өвчтөн зөв ярих боломжгүй юм. хоёр дахь нь - Тэр танил дуу чимээ болон дуу авиаг хүлээн зөвшөөрч чадахгүй. Энэ тохиолдолд, оношлогооны phonological audiogram хэвийн хариу юм.

Гол асуудал нь дууны мэдрэмтгий чиглэлээр нарийн оршино. Гэсэн хэдий ч, хам шинж хэлний худалдан авах төхөөрөмжийн чухал үед илэрдэг. Үнэ цэнэ нь үг яриа тоглуулах төвөгтэй янз бүрийн түвшинд байж болно. Aphasia зарим өвчтөнд маш их хүчтэй байдаг. эрдэмтэд хэлж хувьд хүндрэлтэй тохиолдол нь 77 гарч хүүхэд бага зөрчил ажиглагдсан бол энэ нь унших, бичих чадвараа хадгалж болно 6 өвчтөнд оношлогдсон байна. гэж илэрдэг хэл хямрал Үүнд: Хүүхдийн логикийн хувьд тэдний бодол санаа, гэх мэт илэрхийлж чадахгүй, захидал эдлэх ба өгүүлбэр бий болгох нь буруу сонсогдож байна.

эпилепси

Клиникийн саа авсан Ландау-Kleffner хамшинжийн тохиолдол 70-85% -д нь ажиглагдаж байна. хүүхдүүдийн гуравны нэг нь өвчин нэг эпилепсийн хураах эхэлдэг. Энэ бол - өвчний эхлэл. халдлага, хэл ярианы эмгэг хооронд өвчтөнүүдийн тоо хэдэн жил ч үргэлжилж болно. Саа нь ихэвчлэн 4 10 жилийн нас тогтсон байна. Олон эмч нар нь насанд хүрсэн амьдралд тохиолдож байхгүй байна гэж хэлж байна. Энэ уналтын 16 жил тохиолдож байхгүй бол дараа нь юм.

тогтмол хэсэгчилсэн уналтын өвчтөнүүдийн 58% байна. Тэдний шалтгаан нь нэг нь тархины тархи нь тодорхой бүс нутагт тархины эс гэмтээдэг. Саа хүүхдүүд, ухамсрын алдагдалтай уналтын 39% -д тохиолддог - 16% байна. Зарим өвчтөнүүд нүүрний булчин, нүдний алим нөлөөлж myoclonic эмгэг ил. өвчтөн эпилепсийн 12% нь генийн түвшинд дамжуулсан байна.

зан үйлийн эмгэг

Тэд бараг бүх өвчтөнд шинж юм. бага насны хүүхдийн 78% нь Ландау-Kleffner хам шинж гэж оношлогдсон бол зан үйлийн асуудал байна. Том хүн тэдний нэг удаа тайван, энхрий хүүхэд гэнэт түрэмгий болж байгаа нь гайхах байх ёстой. Уур хилэн - стандарт шинж тэмдэг. Уур хилэн хүүхэд сэтгэл мэдрэлийн байгууллагад эмнэлэгт ямар Хэрэв даван туулах төлж чадахгүй байгаа тул хүчтэй болон хяналтгүй байж болно. Зарим нь, эсрэгээр, гэнэт буцаан болсон. Тэд айдас болон хий үзэгдэлтэй бодол шаналж хүмүүсийн компанийг зайлсхий.

Зарим хүүхдүүд бүрэн дүлий байх ёстой юм шиг санагддаг. Зарим нь буруу онош тавьж - аутизмтай. Үнэн хэрэгтээ, эмч нар заримдаа юу Ландау-Kleffner хам шинж нь хачин зан бодит шалтгаан нь тодорхойлоход хэцүү байдаг. Эцсийн эцэст, тэр autistic зан ийм саналыг логик бүрэн бүтэн, нэг хэллэг нь хий үзэгдэлтэй давтах, үгийг барих чадваргүй гэж үзэгдлийн тодорхойлогддог. анхаарал сул төвлөрөл, үйл ажиллагаа нэмэгдсэн өвчтөнүүдийн 80% -д нь ажиглагдсан. зан үйлийн асуудал ярианы асуудалтай холбоотой хоёрдогч шинж тэмдэг байгаа ч, зарим нь хүүхэд, ер бусын учир утгагүй, хачин жигтэй урвал гайхах болно. Жишээ нь, тэд нэг дохио давтан цаг зарцуулж болно.

орчин үеийн эмчилгээ

Өвчний анхны шинж тэмдэг үед Ландау-Kleffner хам эмчилгээ эхлэх шаардлагатай байна. эмнэлэг нь та харна, асуудалд зарим шийдлийг санал болгох боломжтой байх болно:

• Эмийн Мэдээж хэрэг,
• мэс засал.

Сүүлийн тохиолдолд, өвчтөний гавлын яс нээж, эпилепсийн анхаарал устгах. Үүнийг хийхийн тулд, яс, тархины хатуу бүрхүүлд зарим таслагдах. Үүний дараа, мэс засалчийн саарал асуудал нь зүслэг байна. Тэд epileptogenic импульсийн дэгдэлт, тархалтыг урьдчилан сэргийлэх болно. Дараа нь тархины хальсны доорх mater яс газарт тавьж байна. шарх оёж байна. Мэс заслын дараа 6-7 долоо хоногийн дараа эмнэлгээс хүүхэд гэртээ буцаж болно. оюуны болон сэтгэл зүйн чиг үүрэг нь Ландау-Kleffner хам шинж үзсэн сайжруулах нь хүүхдийн мэс заслын дараа.

Anti-хураан авах

Ландау-Kleffner хам эмчилгээ нь үргэлж биш юм л үйл ажиллагааны хувилбарыг өгдөг. Заримдаа энэ нь өвчин анагаах ухааны эмчилгээний салахыг тусалдаг. Энэ нь таталтын эсрэг хүлээн олгодог. Харамсалтай нь, тэд үргэлж эерэг үр дүн өгч чадахгүй байна. Жишээ нь, "карбамазепин", "фенобарбитал", "Фенитоин" нь ихэвчлэн үр дүнгүй байна - aphasia зөвхөн муу авч болно. өвчтөнд таталт өшөө авахаар давтан болно. Энэ нь байнга уналтын эсвэл хэвийн бус байхгүй уналтын өвчтөнүүдийн ялангуяа үнэн байдаг.

Үүнээс гадна, эмч нар нь ихэвчлэн "Nicardipine" зөвлөж байна. Энэ нь кальцийн сувгийг хаах тусалдаг. Ашигтай судсаар гамма глобулин удирдлага юм. ийм хангалттай үр дүнтэй эм "ethosuximide", "valproic хүчил" нь батлагдсан байна. Тусламж ба бензодиапезин, ялангуяа "Clobazam" болон "Midazolam". Гэвч тэд судсаар удирдаж байх ёстой.

бусад эм

Ландау-Kleffner хам шинж, шинж тэмдэг болон эмчилгээ энэ зүйлд тайлбарласан орондоо орохоос өмнө "диазепам" -ийн хүлээн авах болно. Энэ мансууруулах бодис нь сайн үр дүн өгдөг. мансууруулах бодис давтан хэрэглэх нь хурдацтай бууруулах нөлөө - Эмчилгээ tachyphylaxis зайлсхийхийн тулд 6 долоо хоногийн хугацаанд тогтоосон байна. Судалгаагаар энэ нь ашигтай "levetiracetam" байх болно гэдгийг харуулсан байна. Энэ нь бас маш сайн насны хүүхдийн шалтгаан тодорхойгүй асуудал хариуцсан уналт, унтах эпилепсийн цахилгаан байдал, түүний удаан шатанд тасралтгүй баяжуулалтын долгион дарах эмчилгээнд тусалж байна. Үүнээс гадна, aphasia, уналтын, эмийн эмчилгээнд амжилттай "felbamate." Харин та нар ашиглах үед энэ нь гаж нөлөө нь төрөл бүрийн дунд хамгийн их тохиолддог хөгжүүлэх боломжтой юм өвчин болон цус багадалт , элэгний үйл ажиллагааны алдагдлын.

кортикостероид

Ландау-Kleffner хам шинж болон туслах кортикостероид эмчилгээ байна. "ACTH", ялангуяа сайн батлагдсан. Энэ олж авсан эпилепсийн aphasia шинж илрэлийг багасгаж EEG байдал хэвийн. Эдгээр эм нь урт хугацааны эмчилгээ өвчтөнүүдийн ихэнх нь санал болгож байна. Гэсэн хэдий ч, хүн бүр тохиромжтой дааврын эмчилгээ сонголт юм гэдгийг мэдэж байх хэрэгтэй.

Ихэнх тохиолдолд эмч нар өвчтөнд стероид зааж. Жишээ нь, "Prednisolone" гурван сарын турш судсаар удирдаж байна. эмчилгээ уучлал индукцийн хэрэглэгддэг. Энэ нь санаж нь стероид нь тун бууруулах нь ихэвчлэн өвчний шинж тэмдэг тогтмол давтамжтай холбоотой байх нь чухал юм. Мэдээж нийт хугацаа нь хэдэн жил зургаан сараас үргэлжлэх болно. Дашрамд кортикостероид эмчилгээ зэрэг жин, цусны даралт ихсэх, чихрийн шижин, хүрхрээ, бөөрний дутагдал, зэрэг гаж нөлөө нь маш их байдаг сэтгэл гутрал, manic хам шинж гэх мэт. Үүнээс гадна, тэд цаашид өөрийг нь унагах гэж, дархлаа нь асуудалтай байгаа өвчтөнд санал болгож байна. Тэд бас хүмүүсийн эсрэг заалттай байдаг ажилбар үхжил, сүрьеэ, эсвэл өвчин төрх roundworms амин чухал үүргийг хүргэсэн.

эцэг эх нь үзэл бодол

Тусгай тусламж, анхаарал Ландау-Kleffner хам шинж гэж оношлогдсон нь хүүхдэд шаардлагатай. эцэг эх сэтгэгдэл нь хүүхэд яриа эмчилгээний, хэл ярианы Эмгэг судлаачид төлөө хичээл авах хэрэгтэй гэдгийг харуулж байна. Эмч хэл ярианы үйл ажиллагааг сэргээж чадахгүй. Гэвч эдгээр чуулган, тэвчээртэйгээр нь үйрмэгтэй заах нь түүнд үүрэг хариуцлага, зохион байгуулалт авчирдаг. Эцэг эхчүүд хүүхдүүд нь гадаадад ийм "Keppra" хэмээх сайн таталтын эсрэг болон уналтын эсрэг эмийг тогтооно гэж үзэж байна. Мөн бид "Depakine" зөвлөж боловч энэ нь ихэвчлэн нойр булчирхай нь сөрөг нөлөө үзүүлж, тийм болохоор homeopathic эмчилгээнд зарим шилжүүлэлтийг байна. хүүхдээ хугацаа - олон, эцэг эхчүүд ч бас хам шинж нь хамгийн сайн арга гэж тэмдэглэсэн байна. Тэр хуучин авдаг - аажмаар яриагаа сайжирч байна. Үүнээс гадна, насны ажиллуулах дайралт болон paroxysms.

төлөв

эмч хувьд, тэд нь бас ямар Ландау-Kleffner хам шинж судалж байна. Тэдний видео тохиолдолууд, түүх Фото өвчтөн, мэргэжилтнүүд нарийн Хувийн байгуулсан - энэ бүх судалгааны нэг хэсэг юм. Эмч нар эмчилгээ, хүүхдийн сэтгэл засал, хэл ярианы хичээл сурдаг тохиолдолд илүү сайн ажиллаж байгааг анзаарчээ. хэл амаар чиг үүрэг бүрэн нөхөн сэргээх харьцангуй ховор байдаг. Ихэвчлэн хүүхдүүдийн 2/3 их, бага ноцтой аварсан ярианы саад.