Цуллагийн сөнөрөл. morbid анатоми

Заримдаа, эмнэлзүйн практикт байхгүй цуллагийн доройтсоны гэж ийм зүйл байна. Эмгэг судлалын анатоми бодисын солилцоог торонд эвдрэл тэднийг холбоотой. Энгийнээр хэлбэл, биеийн морфологи (харааны) өөрчлөлтөд хүргэдэг хангамж, шим тэжээл хуримтлал үйл явцыг доош эвдсэн. хэсэгт, эсвэл маш тодорхой туршилтын хэд хэдэн дараа байж болно эмгэг харуулж байна. Цуллагийн болон стромын судасны доройтолд олон хортой өвчний үндэс суурь юм.

тодорхойлолт

Цуллагийн сөнөрөл - эрхтэний эсийн бүтцэд өөрчлөлт хүргэж эмгэг үйл явц юм. өвчин эсийн механизм дунд өөрийгөө fermentopathy эрчим хүчний алдагдал эмгэг, discirkulatornaya эмгэг (цус, тунгалагийн, interstitium, хоорондох холбооны шингэн), дотоод шүүрлийн болон тархины доройтолд хэрэглэдэг.

доройтсоны хэд хэдэн механизм байна:

- шүүрэлтийн улмаас биеийн фермент систем нь дутагдал эсийн буюу Extracellular орон зайн дотор бодисын солилцооны цусан бүтээгдэхүүний илүүдэл тээвэр, юм;

- задрал буюу PHANEROZOIC буурах эсийн бүтэц, бодисын солилцоо болон unoxidized бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн хуримтлал тасалдуулсны хүргэдэг илэрхийлнэ;

- Гар тоглох биш юм хэвийн бодис хоёрт синтез;

- эцсийн бүтээгдэхүүн (уураг, өөх, эсвэл нүүрс ус) аль нэг төрлийг барих эсийг орж тэжээлийн өөрчлөлт.

ангилал

Эмгэг судлаачид цуллагийн dystrophies дараах хэлбэр байна:

1. морфологийн өөрчлөлт хамааран:

- цэвэр цуллагийн;

- стромын судасны;

- холимог.

2. хуримтлагдсан бодисын төрөл дагуу:

- уураг, эсвэл disproteinozy;

- өөх, эсвэл lipidoses;

- нүүрс,

- Ашигт.

3. үйл явцын тархалтын хувьд:

- Системийн;

- Орон нутгийн.

4. илрэлийн үед:

- эзэмшсэн;

- Төрөлхийн.

Эдгээр болон бусад цуллагийн сөнөрөл эмгэг анатоми нь зөвхөн хор хөнөөлтэй бодис тодорхойлсон боловч өртсөн эсийн онцлогоос мөн. өөр тураал нь нэг шилжих онолын хувьд боломжтой, гэхдээ бараг боломжгүй зөвхөн хосолсон эмгэг юм. Цуллагийн сөнөрөл - Гар тохиолдох үйл явцын мөн чанар, харин тодорхой нэг эрхтэн морфологи, үйл ажиллагааны дутагдал бүхий эмнэлзүйн хам шинж нь зөвхөн нэг хэсэг юм.

Disproteinozy

Хүний бие ихэвчлэн уураг, ус бүрдэнэ. Уураг молекулууд нь эсийн хананы хэсэг юм, митохондрид болон бусад органелле нь бүрхэвч, гадна, тэд цитоплазмд үнэ төлбөргүй байна. Дүрмээр бол, энэ фермент юм.

Disproteinozom өөрөөр цуллагийн уураг тураал зэрэг эмгэг гэж нэрлэдэг. Түүний мөн чанар нь эсийн уураг тэдгээрийн шинж чанарыг өөрчлөх, түүнчлэн ийм Денатурацийг эсвэл kollikvatsiya зэрэг бүтцийн өөрчлөлт, туулж гэдэгт оршино. Уураг-цуллагийн тураал hyaline дусал, услаг, эвэр болон мөхлөгт тураал хэлнэ. Эхний гурван дэлгэрэнгүй бичигдсэн болно, харин нд сүүлийн, мөхлөгт, уураг нь улмаас эсүүд нь сунгасан байгаа үр тариа, эс, хуримтлагдсан, биеийн нэмэгдэж байгаа нь онцлогтой, энэ нь чөлөөтэй, уйтгартай болдог. яагаад үйрмэг тураал бас уйтгартай хавдар гэж нэрлэдэг юм. Гэвч эрдэмтэд энэ нь доройтолд цуллагийн гэсэн ямар ч эргэлзэхгүй байна. үйл явцын үхсэн амьтныг задлан шинжлэх үйл ажиллагааны стресст хариу болгон, үр тарианы нөхөн нэмэгдсэн үүрэн бүтэц нь авч болно гэсэн ийм юм.

Hyaline дусал сөнөрөл

hyaline эсийн тураал энэ төрлийн эцэст нь дайжуулж, тэдний органелле сүйтгэж, өөр хоорондоо руу нийлүүлэх болон эсийн бүхэлд нь дотоод орон зайг дүүргэх том дусал гарч ирдэг. Энэ нь үйл ажиллагаа алдагдах хүргэж, тэр ч байтугай үхэл эсийн. Ихэнх өвчин наад зах нь элэг, зүрх, бөөрний эдэд тохиолддог.

бөөрний биопси дараа эсийн үеэр nephrocytes онд hyaline хуримтлал гадна үүрэн элементийн устгах илэрдэг. Энэ үзэгдэл өвчтөн vacuolar-lysosomal дутагдал, анхдагч шээс нь уураг reabsorption нь буурна боловсруулах үед гарч ирнэ. Ихэнх тохиолдолд энэ эмгэг бөөрний хам шинж илэрдэг. Эдгээр өвчтөнүүдийн хамгийн түгээмэл онош - гломерулонефрит болон бөөрний amyloidosis. Гадна биеийн үед hyaline дусал тураал өөрчилж болохгүй вэ.

Элэгний эсийн байдал арай өөр байна. бичил харуураар үеэр тэд Fibrils, согтууруулах hyaline бүрдсэн Mallory бөөм олдлоо. Тэдний гадаад төрх нь холбоотой байдаг Уильсоны өвчин, согтууруулах гепатит, түүнчлэн цөсний элэгний хатуурал, Энэтхэгийн. элэгний эсийн үхжил, түүний үйл ажиллагааны алдагдал - энэ үйл явцын үр дүн нь таагүй байна.

услаг тураал

Энэ нь харах халдварлагдсан эсэд, шинэ органелле шингэн дүүрэн бусад dystrophies ялгаатай. Ихэнх тохиолдолд ийм үзэгдэл элэг, булчин болон бөөрний дээд булчирхайн булчирхай нь арьс, бөөрний эсийн харж болно.

Эсүүд бичил харуурт тэдний цитоплазм нь ил тод, шингэн агуулга бүхий vacuoles дүүрэн байна томорсон. үндсэн шилжсэн буюу lysed ба үлдсэн бүтэц арилгаж байна. Эцэст нь, гар нь "бөмбөлөг" усаар дүүргэсэн байна. Тиймээс, услаг тураал заримдаа бөмбөлөг гэж нэрлэдэг.

Илт байгууллагууд бараг өөрчлөгдөөгүй байна. энэ өвчний хөгжлийн механизм - зөрчсөн эсийн болон хоорондох холбооны орон зайд коллойд осмосын даралт. Учир нь эсийн эсийн мембрантай энэ нэмэгдсээр ус нэвтрүүлэх чанар болон задарч үхдэг. Ийм химийн өөрчлөлтийн шалтгаан нь гломерулонефрит, чихрийн шижин, бөөрний amyloidosis байж болох юм. элэгний эсийн өөрчлөлт вирус, хортой гепатит хувь нэмэр оруулах. арьсан дээр услаг сөнөрөл нь вирусын халдвараар болно салхин цэцэг байна.

асуудал хариуцсан буюу нийт үхжил, тийм болохоор морфологи, хурдацтай муудаж-ийн үйл ажиллагааг эмгэг үйл явцыг дуусгавар болно.

эвэрлэг сөнөрөл

Эмгэг судлалын actinic байгууллагууд - салст бүрхэвч (Лейкоплаки, хавтгай хучуур эсийн хавдар) -д - хэт их ийм гиперкератоз болон ichthyosis болон horny бодис, ёс мэт, энэ нь байх ёстой бий гэж арьсны гадаргуу давхаргууд дахь кератин хуримтлал юм. Энэ үйл явц нь орон нутгийн болон нийт аль аль нь байж болно.

өвчний энэ төрлийн шалтгаан эмгэг хөврөлийн үед ectodermal үр хөврөл, архаг үрэвслийн эд өөрчлөлт, вируст халдварын болон витамин дутагдал байж болно.

эмчилгээний эхний шинж тэмдэг дараа шууд эхэлсэн бол, даавуу ч сэргээх болно, гэхдээ дэвшилтэт тохиолдолд эмчилгээ нь ямар ч болсон байж болох юм. Урт байгаа сайтууд нь эвэр тураал арьсны хорт хавдар болон доройтох болно, мөн төрөлхийн ichthyosis ургийн амьдралд нийцгүй байдаг.

удамшлын тураал

Удамшлын цуллагийн сөнөрөл төрөлхийн fermentopathia улмаас гардаг. бодисын солилцооны эмгэг нь, бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн үүнийг хордлого, эс, биеийн шингэн хуримтлагддаг учраас Эдгээр өвчин нь мөн хадгалах өвчин гэж нэрлэдэг байна. энэ бүлгийн хамгийн алдартай төлөөлөгч phenylketonuria, tirozinoz болон cystinosis байна.

phenylketonuria зорилтот эрхтэн төв мэдрэлийн систем, булчин, арьс, шингэн (цус, шээс) юм. tirozinoze үед бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн нь элэгний эс, бөөр, яс хуримтлагддаг. Cystinosis мөн элэг, бөөр нөлөөлдөг, гэхдээ гадна, зовж дэлүү, нүдний алим, ясны чөмөг, тунгалгийн систем, арьс тэднээс.

lipidoses

эс бүрт агуулагдаж липид, тэдгээр нь тус тусдаа болон уураг, бүтцийн нэгж хослуулан аль аль нь эсийн мембран, түүнчлэн бусад ultrastructures байх болно. Цаашилбал, цитоплазмд глицерол болон тосны хүчил байдаг. Ийм Судан хар, улаан, osmic хүчил, Нил цэнхэр сульфат зэрэг засах болон будалтаар тусгай аргуудыг ашиглан эд тэдгээрийг илрүүлэх зорилгоор. Тодорхой сургалт бэлтгэлийн дараа сайтар нь электрон микроскопоор шалгаж байна.

Цуллагийн тосны сөнөрөл өөх, тос, тэд байх ёстой хэт их хуримтлал, тэнд липидийн тэд байх ёстой дүртэй адил илэрдэг. Тэд хуримтлуулах хандлагатай байдаг саармаг өөх. зүрх, бөөр, элэг - Зорилтот эрхтэн уураг тураал гэсэн адил байна.

Өөх цуллагийн зүрхний тураал өөх, тос, маш жижиг дусал myocytes нь илэрч эхэлдэг байна. Н. байна нунтагласан таргалалт. үйл явц нь энэ үе шатанд зогсоох биш юм бол эцэст нь coalesce болон том болж энэ нь бүхэл бүтэн цитоплазмуудтай эзэлж болно хүртэл оруулдаг. Органелле ийн задарч, гөлгөр булчингийн утас алга. өвчин венийн судасны орондоо эргэн тойронд орон нутгийн илэрдэг.

Илт цуллагийн тосны сөнөрөл бүх үйл явцын тайзан дээр хамаардаг, янз бүрийн арга замаар илэрдэг. Оношлогоо эхлэл нь зөвхөн микроскопоор хийж болно, гэхдээ цаг нь зүрх эсийг суналт нэмэгдсэн байна, түүний хана миокардийн хэсэг нь бартаат шар судлууд нь харж болно нь нимгэн, flabby болж байна. Энэ байгууллагын Эмгэг жам нэр "барын зүрх" гаргаж ирсэн юм.

цуллагийн эрхтэн Өөхний сөнөрөл гурван гол механизм нь хөгжүүлдэг.

1. зүрхний эсийг чөлөөт өөхний хүчлийн нэмэгдсэн хүргэх.
2. Өөх бодисын солилцооны зөрчсөн.
3. эсийн дотор Липопротейн бүтцийн уналт.

Ихэнх тохиолдолд эдгээр механизм нь гипоксийн үед түргэссэн байна, халдвар (сахуу, сүрьеэ, ужиг халдвар) болон хлор, фосфор болон хүнцэл нь хордлого.

Ер нь, өөхний сөнөрөл буцаад бөгөөд эсийн бүтэц хохирол цаг хугацааны явцад багассан байна. Харин үйл явц хүчтэй ажиллаж байгаа бол бүх зүйл эд эрхтний үхэлд дуусна. Эмч нар дараах эсийн өөх хуримтлагдаж холбоотой өвчнийг байна:

- Gaucher өвчин,

- Tay-Sachs өвчин;

- Niemann-Pick өвчин, болон бусад.

нүүрс усны тураал

Бүх нүүрс ус, биед оршдог полисахарид хувааж болно (хамгийн түгээмэл нь гликоген юм), glycosaminoglycans (mucopolysaccharides: гиалуроны хүчил ба Chondroitin, гепарин), гликопротейн (mucins, жишээ нь салс, mucoid).

биеийн эсэд нүүрс ус тодорхойлох зорилгоор тодорхой тест хийж байна - Schick урвал. Түүний мөн чанар нь даавуу үе үе хүчил, дараа нь цэнхэр өнгөтэй эмчлэх явдал юм. Тэгээд Альдегидийн улаан хаадаг юм. Та гликоген сонгох хүсэлтэй байгаа бол, урвалж бодис амилаза нэмж байна. Glycosaminoglycans гликопротейн метилен хөх нь будсан. Цуллагийн нүүрс усны тураал гликоген болон уургийн бодисын солилцооны эмгэг нь ихэвчлэн холбоотой.

гликоген бодисын солилцооны зөрчсөн

Гликоген - энэ нь төлөө нөөц газар "олон бороотой өдөр". Тэдний ихэнх нь тэрээр элэг, булчинд хадгалж, маш багаар энэ энергийг зарцуулж. нүүрс усны бодисын солилцооны зохицуулалт neuroendocrine системээр дамжин явагддаг. Гол үүрэг нь, урьдын адил, гипоталамик-өнчин тархины систем нь тоглож байна. Энэ нь бусад бүх дотоод шүүрлийн булчирхайн хянах халуун орны даавар үйлдвэрлэсэн.

гликоген бодисын солилцооны зөрчсөн өсөлт, эсвэл эд эсэд түүний хэмжээг багасгах,, гадаад төрх нь байх ёстой юм. Ихэнх нь тодорхой ийм өөрчлөлт чихрийн шижин буюу удамшлын гликоген хадгалах тохиолддог. чихрийн шижингийн эмгэг жам нь маш сайн ойлгож байна: нойр булчирхайн эс шаардлагатай хэмжээгээр инсулин үйлдвэрлэж зогсоодог ба глюкоз эд хуримтлагддаг биш юм шиг болон шээсэнд биеэс ялгардаг эсийн эрчим хүчний нөөц маш хурдан шавхагдаж байна. байгууллага нь нөөцийг "нээж", мөн юуны өмнө элэгний цуллагийн доройтолд боловсруулдаг. hepatocytes нь бөөм нь сэргэлэн завсрыг гарч, тэд тод байдаг. Тиймээс тэд "хоосон гол" гэж нэрлэдэг байна.

дутагдсан, гликоген хуримтлал оролцдог ферментийн байхгүй улмаас Удамшлын glycogenoses. Одоогоор мэдэгдэж байгаа ийм өвчин 6:

- Gierke өвчин ,

- Помпе өвчнийг ;

- гликоген хадгалах өвчин төрөл V;

- хариуд 'өвчин;

- өвчин Forbes-Cori;

- Андерсений өвчин.

Тэдний ялган оношлох нь элэгний биопси, ашиглах gistofermentnogo шинжилгээний дараа боломжтой юм.

glycoprotein бодисын солилцооны зөрчсөн

mucins буюу mucoids нь эдэд хуримтлал үүссэн Энэ цуллагийн сөнөрөл. Өөрөөр хэлбэл, эдгээр тураал Мөн салст, эсвэл mucoid, учир нь шинж чанар нь оруулахгүй тогтвортой дуудагдсан. Заримдаа үнэн mucins дээр хуримтлуулж, харин лацдан холбуулж болно бодис нь зөвхөн холбогдох. Энэ тохиолдолд энэ нь Коллоид тураал ирдэг.

эдийн бичил харуурын салиа нь өмнө нь зөвхөн баримт, харин түүний шинж чанарыг тодорхойлох. Улмаас эсийн хагархай болон наалдамхай шүүрлийн булчирхай нь шингэний хэвийн урсгалыг сэргийлдэг гэдгийг, уйланхай үүссэн байна, болон тэдгээрийн агуулга үрэвслийн хандлагатай байдаг.

тураал энэ төрлийн шалтгаан нь маш өөр өөр байж болох юм, гэхдээ ихэвчлэн энэ нь салст нь салст үрэвсэл юм. Үүнээс гадна, удамшлын өвчин, pathogenetic загвар нь салст тураал тодорхойлолтод дотор сайн нийцэж байгаа бол. Энэ цист фиброз. Нөлөөлөлд өртсөн нойр булчирхай, гэдэсний хоолой, шээсний замын, цөсний замын, хөлс булчирхай болон шүлсний булчирхай.

өвчний төрлийн тогтоол нь салст урсацын хэмжээ, хугацаанаас хамаарна. бага цаг салст бүрэн эдгэх магадлалтай илүү, эмгэг үйл явцыг эхнээс баталсан байна. Гэвч зарим тохиолдолд өртсөн байгууллага үйл ажиллагаа эпителийн хуулран, олон склероз, мөн зөрчил байна.