Erythremia - Энэ юу вэ? үе eritremii

Erythremia - эритроцитод нь үржил (хэт их) тодорхойлогддог цусны эмгэг нэг төрөл, бусад эсэд (leucocytes, ялтас) тоо нэмэгдсэн гэж тэмдэглэгдсэн. нь архаг, ихэнхдээ хоргүй өвчин нь маш ховор байдаг юм. Гэхдээ хоргүй хавдрын цусны цагаан бөөмийн боломжтой сөнөрөл юм. Erythremia - өвчин жилд 100 сая хүн гарч 4 хүмүүсийн тухай өвчтэй юм. Энэ нь хүйс хамааралтай биш юм, гэхдээ энэ нь ихэвчлэн ахимаг насны болон түүнээс дээш настай хүмүүсийн оношлогдсон байна. Хэдийгээр залуу насандаа өвчний тохиолдол ихэвчлэн эмэгтэйчүүд байна.

Erythremia (код ICD10 - S94.1) нь архаг курс байдаг.

Цусны эсүүд болон өвчний механизм

дараах байдлаар eritremii механизм боловсруулдаг.

Цусны улаан эс - цусны улаан эс, түүний үндсэн үйл ажиллагаа - бидний биеийн бүх эсэд хүчилтөрөгч тээвэрлэх юм. Тэд үйлдвэрлэсэн байна ясны чөмөг, дэлүү, элэг. Ясны чөмөг нь урт яс, нугалам, хавирга, өвчүүний болон гавлын яс юм. цусны улаан эсийн 96% гемоглобин, амьсгалын үйл ажиллагаа явуулж дүүрэн байна. Улаан өнгө нь тэдэнд төмөр өгдөг. Цусны улаан эсүүд үүдэл эсийг ашиглан байгуулсан байна. Тэдний ялгах чадвар - хувааж (төрүүлэх) чадвар, бусад эсийн болгон хувиргав.

яс мөн шар, ясны чөмөг, өөхний эдэд төлөөлдөг юм. Тэр зөвхөн онцгой нөхцөл байдал, цусны бусад эх чиг үүргээ хэрэгжүүлж байгаа цусны элементүүдийг гаргаж эхэлдэг.

Erythremia (ICD-10 - өвчний олон улсын ангилал, код энэ өвчин 94.1 С оноосон нь) - өвчин эмгэг жам хараахан ойлгож байна. одоо ч гэсэн бүрэн эмч нарын тодруулсан үл хамаарах шалтгаанаар, биеийн хүчтэй байхаа больсон цусанд багтахгүй байгаа цусны улаан эс, цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэж үйлдвэрлэх, цусны бүлэгнэл бий эхлэх эхэлдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд, гипокси (хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнд) өссөн. эсүүд хангалттай тэжээл авч чадахгүй бол нэг эвдрэл биеийн ерөнхий системд тохиолддог.

eritremii тухай хэд хэдэн сонирхолтой баримтууд

1. Erythremia - энэ бүх leukemias нь хоргүй өвчин юм. Энэ бол урт хугацаа энэ нь идэвхгүй бөгөөд зөвхөн дараа нь хүндрэл хүргэдэг юм.
2. Энэ нь шинж тэмдэггүй байж болох бөгөөд олон жилийн турш өөрийгөө зарлаж байна.
3. ялтас, хэт их цус алдалт өртөмтгий өвчтөнд нэмэгдсэн түвшинд байгаа хэдий ч.
4. гэр бүл нь өвчтэй, харьцангуй өсөлтийн төрх эрсдэл бол маш Erythremia, гэр бүлийн түүхтэй.

шалтгаан eritremii

цусны цагаан бөөмийн нь бусад төрлийн нэгэн адил erythremia ч бүрэн ойлгож, мөн түүний үүссэн шалтгаан илэрсэн байна. Гэсэн хэдий ч, түүний бий болоход таатай байна хүчин илэрхийлсэн:

1. Генетикийн урьдач.
2. Хортой бодис биед нь даржээ.
3. ионжуулагч цацрагийн.

генетикийн урьдач

Энэ нь мутаци төрх eritremii шалтгаан нь генийн яг тодорхойгүй байна, гэхдээ энэ нь гэр бүлийн өвчин дараагийн үе байнга хангалттай тохиолддог болохыг тогтоожээ. хүн зовлон шаналал бол өвчин үүсэх магадлал хэд хэдэн дахин нэмэгдсэн байна:

• хамшинж (нүүр, хүзүү, хөгжлийн саатал зөрчсөн) Урьдчилгаа;
• Klinefelter хам шинж (боломжтой тэнцвэргүй зураг, хөгжлийн саатал);
• Bloom хам шинж (бага өндөр, нүүр, хавдар судлалын өвчин нь өөрийн тэнцвэргүй хөгжлийн Туурвилаас дээр пигментийн);
• Марфаны хамшинж (холбогч эдийн эмгэг).

хорт, цацраг - урьдач генийн үүрэн машин (цусны нэгж гэх мэт) нь тогтворгүй байдаг, тийм болохоор хүн гадаад сөрөг нөлөө өртөмтгий болж байгаа нь тайлбарлаж eritremii байна.

цацраг

Тэр ч байтугай рентген болон гамма туяа хэсэгчлэн генетикийн эсийг нөлөөлж, бие махбодид шингээгдсэн байна. Тэд үхэх, эсвэл цаашид хувьсан өөрчлөгдөж болзошгүй.

Гэсэн хэдий ч, хамгийн хүчирхэг цацраг идэвхит цацрагийн өвчин хорт хавдрын хими эмчилгээ, түүнчлэн цахилгаан станц, эсвэл атомын бөмбөг голомт дээр байсан хүмүүс ханддаг шиг хандах хүмүүс хүлээн авч уулзлаа.

хортой бодисууд

залгих үед тэд эсийн генийн мутаци үүсгэх чадвартай байдаг. Эдгээр бодис нь химийн мутацийн үүсгүүрт гэж нэрлэдэг. олон тооны судалгааны дараа эрдэмтэд өвчтөн өвчин хөгжүүлэх өмнө эдгээр бодис нь холбоо барина уу eritremii олсон байна. Эдгээр бодисууд нь:

• бензол (бензин, олон химийн уусгагч бүрэлдэхүүнд олдсон);
• бактерийн эсрэг бодис (тухайлбал, "Хлорамфениколыг");
• cytostatic агентууд (эсрэг хавдар).

Eritremii үе шатууд, тэдгээрийн шинж тэмдэг

анхан шатны, дэлгэмэл болон терминал: Erythremia дараах алхмуудыг байна. Тэдний бүр өөрийн шинж тэмдэг байдаг. Эхний үе шат нь ямар нэгэн ноцтой шинж тэмдэг харагдаж байгаа ч хэдэн арван жилийн турш үргэлжлэх болно. өвчтөнүүдийн Бага шинж тэмдэг нь ихэвчлэн бусад хүндэвтэр өвчтэй буруутгаж байна. Эцсийн эцэст, тэр ч байтугай эмч нар нь ихэвчлэн төгс бус цусны шинжилгээгээр хангалттай анхаарал тавьж байна.

анхан шатны erythremia байгаа бол цусны шинжилгээ норм нь дунд зэргийн зөрүүтэй байна.

Эхний үе шат нь мөн ядрах, толгой эргэх, чих шуугих тодорхойлогддог. тэвчээртэй, муу унтдаг, гар, хөл нь тэнд хавдар байна мөчний хүйтэн мэдэрдэг. сэтгэцийн гүйцэтгэл нь буурсан байна. Одоогоор өвчний ямар ч гадаад илрэл. Толгой өвдөх өвчин тодорхой шинж тэмдэг гэж үзэж байгаа бол, гэхдээ энэ нь учир нь тархинд муу Гүйлгээнд байгаа бэлэн мөнгө эхний шатанд тохиолддог. Энэ шалтгааны улмаас, алсын хараа, анхаарал, оюун ухаан буурсан байна. Хоёр дахь шатанд өвчин "erythremia" шинж тэмдэг онош өөрийн гэсэн шинж чанартай байх үед - цус бохь, жижиг цусан хураа болдог. доод хөл дээр нь хар толбо (тромбоз шинж тэмдэг), тэр ч байтугай шарх гарч болох юм. дэлүү, элэг - цусны улаан эсийг гаргаж эрхтэн ургадаг. Шалтгаалан өвчин хавдсан тунгалгын булчирхай хөгжилд.

Eritremii Хоёр дахь шат нь 10 орчим жил үргэлжилж болно. жин мэдэгдэхүйц буурсан байна. түүний хуучин өнгө байлгадаг - арьсны интоорын ая (ихэвчлэн гар, хөлийг нь), зөөлөн тагнай өөрчлөлт өнгө, хатуу авдаг. Загатнах дулаан, халуун усанд угаал дараа олшруулсан байна өвчтөнийг санаа зовдоггүй. Биеийн ялангуяа хүзүүний, цус нь overabundance нь хавдсан венийн болдог. Нүд, шиг Час улаан, учир нь erythremia, шинж тэмдэг хоёр дахь шатанд хангалттай тодорхой байна, нүдний судасны цусны урсгалыг дэмждэг.

Улмаас цусны эргэлт муу хялгасан судасны дотор хуруу, хөлийн нь өвдөлт, шатаж дуулианыг илэрхийлсэн. Нарийвчилсан тохиолдолд тэдэнд илэрхий tsiatonicheskie толбо болж байна.

яс, аюулхайн өвдөлт байдаг. илүүдэл шээсний хүчлийн gouty шинж чанартай холбоотой хамтарсан өвдөлт. Ер нь, бөөрний ажил нь ихэвчлэн, тасалдаж пиелонефрит онош, бөөрний чулуу uratovye байдаг.

Мэдрэлийн систем нь зовж шаналах болно. Өвчтөн мэдрэлийн түүний сэтгэлийн tearfulness, өөрчлөлтийг байнга тодорхойлогддог, тогтворгүй байдаг.

Цусны өсөлтийн зуурамтгай чанар, янз бүрийн судасны нутагт цусны бүлэгнэл харагдах нь үр дүн байдаг. Мөн судлууд хөгжлийг хөгжиж буй эрсдэл байдаг.

Анхаар! Өвчтөн нь мөн дээд гэдэсний шархлаа нь нээлтийн артерийн даралт ихсэх өвчтэй болох бөгөөд. Энэ нь биеийн хамгаалалтыг нь буурсан нь нөлөөллөө бөгөөд Хеликобактер пилорийн тоог нэмэгдүүлэх - Энэ бактери шарх үүсгэдэг байна.

Eritremii Гурав дахь шат нь арьс цонхийж цайх, байнга faintness, сул дорой болон sluggishness байгаа нь онцлог юм. улмаас цусан дахь гемоглобины бага түвшинд бага гэмтэл, өвчин болон цус багадалт явцад ажиглагдсан удаан хугацаагаар цус алдалт.

Гурав дахь шат нь eritremii: шинж тэмдэг ба хүндрэл

Erythremia - цусны өвчин, гурав дахь үе шатанд түрэмгий болдог. Энэ үе шатанд, ясны чөмөгний эс фиброз хийлгэх. Тэрээр цусны улаан эсийг үйлдвэрлэж чадахгүй байна, тийм болохоор цусны эсийн дүрэм, заримдаа чухал шалгуур үзүүлэлт нь, унах болно. тархинд нь зөөлрүүлэх голомтууд байна, элэгний фиброз эхэлдэг. цөсний хүүдий нь зузаан, наалдамхай цөсний болон пигмент чулуу юм. үр дагавар цирроз болон судасны бөглөрөл юм.

Өмнө нь энэ нь нэмэгдсэн байна тромбо улайлт өвчтөнүүдийн үхлийн шалтгаан болж болно. хөлөг онгоц хана өөрчлөх хамаарна, тархи, дэлүү, зүрх, хөл судлууд нь артерийн байна. бөглөрөлтөт өвчин үүсдэг - бүтэн агшилт үүсэх эрсдэл бүхий хөлний судасны бөглөрөл.

Бөөрний гэмтэл. Улмаас шээсний хүчил өвчтөнүүдийн өсөлт, үе мөч өвдөх gouty зан чанар ажиглагддаг.

Анхаар! Хэзээ eritremii хөл, гар нь ихэвчлэн өнгийг өөрчлөх. Өвчтөн бронхит болон ханиад хандлагатай байдаг.

өвчин

Erythremia - нь удаан өвчин. өвчин, өөрийн удаан орж ирдэг нь дэвшилтэт, даруухан зан эхлэл юм. Өвчтөнүүд нь ихэвчлэн бага шинж тэмдэг анхаарал хандуулах ч хэдэн арван жилийн турш амьдарч байна. Гэсэн хэдий ч, учир нь цусны бүлэгнэл нь илүү ноцтой тохиолдолд цаазаар авах 4-5 жилийн хугацаанд тохиолдож болно.

хамт eritremii дэлүү нэмэгдсэн байна. цирроз гэмтэлийн болон diencephalon тусгаарлагдсан хэлбэр. Үед харшлын өвчин, халдварт хүндрэл оролцож болно, өвчтөнүүд нь ихэвчлэн зарим нэг эм бүлэг чонон хөрвөс болон бусад арьсны өвчин амссан тэсвэрлэж чаддаггүй. өвчний Курс хамтран тохиолдох нөхцөл хүндрэлтэй байна, онош нь ихэвчлэн өндөр настан дараа хийсэн байна.

Posteritremichesky myelofibrosis - хорт өвчний улмаас хоргүй мэдээж дахин төрөлт. нөхцөл байдал энэ үеэс амьд үлдсэн өвчтөнүүдэд байгалийн юм. Энэ тохиолдолд эмч нар erythremia хавдрын шинж чанарыг олж авсан гэдгийг хүлээн зөвшөөрч байна.

Энэ нь зөв erythremia, зохих эмчилгээг оношлох маш чухал юм. Оношлогоо судалгааны хэд хэдэн орно.

eritremii үед цусны шинжилгээ

оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм "erythremia" цус туршилтын үзүүлэлтүүд, оношлогоо эхний ээлжинд хийж байгаа бол. Юуны өмнө энэ нь нийтлэг цусны тест юм. Энэ нь түүний анхны түгшүүрийн хонх болж байгаа хэвийн бус юм. Энэ нь цусны улаан эсийн тоог өссөн байна. Эхэндээ энэ нь тийм биш маш чухал, гэхдээ өвчний хөгжүүлэх нь илүү их, илүү нэмэгдэж байгаа бөгөөд хамгийн сүүлд тайзан дээр унасан байна. эмэгтэйчүүдийн цусан дахь хэвийн эритроцитийн түвшин 3.5-аас 4.7 явдал, хүмүүс - 4-аас 5 хүртэл.

erythremia оношлогдсон бол, цусны улаан эсийн өсөлтийг харуулж цусны шинжилгээний тоо, гемоглобин нь харгалзах нэмэгдэх талаар ярьж байна. хүчилтөрөгч хийх нь цусны чадварыг харуулж гематокрит, 60-80% хүртэл өссөн байна. Өнгө индекс нь өөрчлөгдөөгүй, харин гурав дахь үе шат нь юу ч байж болно - хэвийн өсч, эсвэл буурсан байна. Ялтас болон цусны цагаан эс нэмэгдсэн байна. Цусны цагаан эсийн хэд хэдэн удаа, заримдаа илүү их ургадаг. Боловсруулах эозинофил (заримдаа базофил хамт) нэмэгддэг. Нээрээ ялтас нэмэгдсэн байна. Улаан эсийн тунах хурд - 2-мм-ээс их / цаг.

Харамсалтай нь, цусны тоо, зөвхөн түүний оношлогоо үндэс суурь тавьж чадахгүй байгаа талаар анхан шатны оношлогоо, бага зэрэг мэдээлэл чухал ач холбогдолтой, мөн ч.

eritremii бусад судалгаа

• цусны биохимийн шинжилгээ. Түүний гол зорилго нь - AST болон ALT - цусан дахь төмрийн хэмжээ, элэгний үйл ажиллагааны сорил түвшинг тодорхойлох. Тэд түүний эсийн устгахад элэг суллагдсан байна. билирубины хэмжээг тодорхойлох эритроцитийн сүйрлийн үйл явцын хүндийн харуулж байна.
• Ясны чөмөг цоорхой. periosteum арьсны руу оруулж байгаа нь зүү нь авч шинжилгээ. Арга ясны чөмгөн дэхь цусны эсийн байдлыг харуулж байна. Судалгааны чөмөг нь эсийн тоо, хорт хавдрын эс болон фиброз (холбогч эдийн засгийн өсөлт) байгааг харуулж байна.
• "Архаг erythremia" -ын онош нь мөн лабораторийн тэмдэглэгээ болон хэвлийн хэт авиан хийх хэрэгтэй. Хэт авианы бөглөрсөн эрхтэн, томорсон элэг, дэлүү, түүнчлэн тэдгээрийн дотор фиброзын халаасыг харуулж байна.
• Допплер цусны урсгалын хурд харуулж, цусны бүлэгнэл тодорхойлоход тусалдаг.

eritremii эмчилгээ

Энэ нь erythremia ихэвчлэн аажмаар урагшлах болон хоргүй курс гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. , Гадаа байх нь эерэг сэтгэл хөдлөлөө авахын тулд, алхах нь илүү (endorfinoterapiya заримдаа маш их үр дүн хүрдэг) - Юуны өмнө, эмч нар амьдралын хэв маяг өөрчлөлт оруулах зөвлөж байна. төмөр, витамин С нь их хэмжээний хэсгийг агуулж Foods, хасах хэрэгтэй.

өвчин оношлох "erythremia" -ийн гол зорилго нь эхний шатанд - 45-46 хүртэл - 150-160 дээш, болон гематокрит - цусны үзүүлэлтүүдийг хэвийн гемоглобин нь бууруулна. Энэ нь өвчний улмаас хүндрэл үгүйсгэдэг нь чухал юм - нь цусны эргэлтэнд байгаа хуруунуудаас нь өвдөлт, гэх мэт эмгэг ...

нь гемоглобины цус алдалт, энэ тохиолдолд энэ өдрийг хүртэл ашиглаж байна тусалдаг гематокрит хэвийн. Гэсэн хэдий ч, энэ журам нь энэ нь ясны чөмөг болон thrombopoiesis үйл ажиллагаа (тромбоцитын үүсэх үйл явц) өдөөдөг учраас онцгой хүрээнд хийж байна. eritrotsitaferez хэмээх журам, цусны улаан эсийн цусыг цэвэрлэнэ юм ч бас байдаг. Энэ тохиолдолд, цусны плазмын хэвээр байна.

эм

Cytostatics - Энэ мөн чанар antitumor эм хүндрэл eritremii үед ашиглаж байна - шархлаа, тромбоз, өвчний хоёр дахь шатанд үүссэн тархины эргэлтийн эмгэг. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" цацраг идэвхт фосфор. Хожмын Үеийн яс хуримтлагдсан, тархины үйл ажиллагааг дарангуйлдаг байгаа нь үр дүнтэй гэж үзэж байна.

Стероид аутоиммун гаралтай цус задралын цус багадалт нь тогтоосон. "Prednisolone", ялангуяа алдартай юм. эмчилгээ холбогдох үр дүнг өгч чадахгүй байгаа бол, дэлүү арилгах мэс засал зааж.

"Умард", "Sorbifer", "gemofer" - төмрийн дутагдал зайлсхийхийн тулд, төмрийн нэмэлт тогтоосон болно.

эмийн Дараах бүлгүүд шаардлагатай гэж заасан байна:

1. Гистамины эсрэг бэлдмэлийг.
2. цусны даралтыг бууруулах.
3. Антикоагулянт (цусны сийрэгжүүлэх).
4. Hepatoprotectors.

хүндрэл их үүсгэдэг ноцтой өвчин юм - Erythremia, эмчилгээ ихэвчлэн гарч эмнэлэгт хийсэн байна. Энэ нь аль болох эрт илрүүлэх, түүний эмчилгээг эхлэх нь чухал юм.