Waldenstrom-ын Macroglobulinemia: шинж тэмдэг, шалтгаан, тавилан

Удамшлын цусны өвчин нь ховор байдаг, гэхдээ хүнд маш аюултай байдаг. Ийм нэг өвчин Vandelstrema macroglobulinemia юм.

Энэ нь онцлог юм харьцуулшгүй?

Орчин үеийн анагаах ухаанд энэ өвчний хүрээнд цусны macroglobulin дэргэд дагалдаж нь удамшлын hematological хам шинж хэлнэ. Энэ нь уураг моноклонал B-лимфоид цусны эсүүд (B-лимфоцит) -ийн үйл ажиллагааны үр дүнд бий болсон юм.

Ер нь эдгээр эс нь цус М глобулин нийлэгжилтэнд үүрэгтэй. ямар ч үйл ажиллагаа үед ясны чөмөг (ихэвчлэн хавдрын үйл явцын хөгжилд) синтез macroglobulin, жишээ нь хүргэж, амин хүчлийн найрлага, генийн дарааллаар өөрчлөлт юм Waldenstrom-ийн macroglobulinemia хөгжиж буй.

өвчин нь маш ховор, сая хүн тутамд 3 тохиолдол юм. Энэ нь 55-аас дээш насны эрэгтэй нь ихэвчлэн боловсруулдаг. Энэ эмгэг нь бараг хүртэл 40 жил тохиолдож биш юм байна.

Тэгвэл үүрэн болон эдийн түвшинд өвчин илэрч? Аль бүтэц байхгүй нь үр дүнд эхний ээлжинд мөн нөлөөлсөн байна вэ?

өвчний эмгэг жам

patogenza зүрх үед өвчин плазмын эсүүд нь хорт үржил Эдгээр эсүүд нь ясны чөмөг, элэг, дэлүү, тэд идэвхтэй хуваагдан болон эмгэг төрүүлэгч macroglobulin нуух эхлэх довтлох иммуноглобулин М боловсруулах чадвартай эс хуулбар юм. Тиймээс Waldenstrom-ийн macroglobulinemia хөгжиж буй.

цусан дахь эмгэг төрүүлэгч уургийн хуримтлал нь зуурамтгай чанар хөгжилд хүргэдэг. нь зогсонги байдалд хүргэдэг хөлөг багасгаж цусны урсгалын хурд, үр дүнд. Үүнээс гадна, (улмаас боох нь, тэдэнд macroglobulins идэвхгүй) сийвэн бүлэгнэлтийн хүчин зүйл саад учруулж байна. Учир нь энэ нь хэвийн нөж үүсэхээс, эцэст нь цус алдалт нэмэгдсэн хүргэдэг тасалдсан.

Өнгөц микроскопоор харахад, ясны чөмөгний эс тэнд хуримтлалыг "plazmatizirovannyh" лимфоцит, нас бие гүйцсэн В-лимфоцит нь том тоо, secreting харж болно үрэвслийн медиаторын шигүү мөхлөгт эс. Эдгээр эс нь бүгд нэг Waldenstrom macroglobulinemia байгааг харуулж байна.

шинж тэмдэг

эмнэл энэ өвчний хэрхэн сэжигтэй байж болох вэ?

урт хугацааны ерөнхий сул дорой байдал, бага зэрэг халуурах, хөлрөх, ямар ч илэрхий шалтгаангүйгээр турах - эхний өвчтөнүүд өвөрмөц бус шинж тэмдэг гомдоллох болно.

Гол шинж тэмдэг, үүнээс бид хөгжсөөр Vandelstrema macroglobulinemia сэжиглэж болно үндсэн дээр, хамар, бохь, салст бүрхэвч нь цус нэмэгдсэн байна. Маш бага байнга арьсан доорх шалбарсан болон хөхөрсөн нь ажиглагдсан.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд, hepatosplenomegaly хөгжүүлэх, тунгалгын булчирхайн (хавдсан тунгалагийн зангилаанууд) болно. Энэ нь хүндрэл macroglobulinemia хөгжлийн бас боломжтой байдаг.

алдаа цаг тухайд нь эмнэлгийн тусламж үзүүлэх үед ухаангүй өвчтөний эрсдэл, тэр ч байтугай үхэл байдаг (гэхдээ үхэж буй өвчтөн ихэвчлэн тэд Waldenstrom-ын macroglobulinemia болж зовж шаналж байгаа талаар тийм их биш юм). Тэдний нас барсан шалтгаан нь боловсруулсан хүндрэл үр дүн юм.

өвчний хүндрэл

Мөн өвчин төвөгтэй байж болох вэ?

судаснууд, артериол болон venules - Голчлон зүрх судасны систем, тухайлбал жижиг судасны эмгэг үйл явцад оролцсон. цусны урсгалыг багасгах замаар, нефропати ретинопатийн хөгжлийг ажиглагдсан. Бөөрний гэмтэл. Энэ тохиолдолд urate устгасан нь түүдгийн нэвчилтийг судасны бөглөрөл болон urolithiasis хөгжил тодорхойлогддог.

Macroglobulinemia Waldenstrom бага дархан эрх, нэгдэж байгаа нь онцлог оппортунист халдвар суурь өвчний хүндрэл болон оношилгоог.

үйл явцын даамжрах байдлаар эрхтний бараг бүх Нянгууд болон pancytopenia хөгжлийн эрс дарах юм. хөгжил, эмгэг гэмтэл уураг элэг, дэлүү цусны судас дагуу цаашид нөхцөл байдал улам муудаж учраас тэдний үнэ цэнэ нь буурсан үйл ажиллагааны онцлогтой Amyloidosis.

оношлогоо

Ямар хэмжүүр та macroglobulinemia хөгжсөн гэдгийг ойлгоход нь туслах вэ?

Нэгдүгээрт, бид КТРК нь анхаарал хандуулах ёстой. цусны улаан эсийн хамтдаа наалдахгүй - өвчний үндсэн үзүүлэлтүүд эритроцитийн тунах хурд, онцлог "rouleaux" үүсэх нэмэгдэх болно. WBC ихэвчлэн шинжилгээнд лимфоцитын нь нэмэгдсэн тоо, дутуу лейкоцит хэлбэр төрхийг харуулж байна.

дархлаа явуулж оношийг баталгаажуулах хэрэгтэй. Энэ судалгааг хийсний дараа цусны иммуноглобулин М-д нэмэгдэж хэмжээг тодорхойлж чадахгүй байна

Моноклонал иммуноглобулинууд хаяглагдсан ийлдэс нэмсний дараа цусан дахь тодорхойлно.

Нэмэлт, гэхдээ тодорхой бус шинж тэмдэг зэрэг нь томорсон элэг биопси kappillyarah бөөр болон дэлүү, amyloid илрүүлэх, түүнчлэн сийвэн бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн тоо (тухайлбал, хүчин зүйл 8) бууруулах.

эмчилгээ

өвчний эрт үе шатанд нь бол энд чухал ач холбогдолтой нь дотоод эрхтэн оролцоо байдаг, тодорхой эмчилгээ заасан байна. Ихэнх тохиолдолд эдгээр өвчтөнүүдэд дүүргийн Цусны эмч эмнэлгийн хяналтан дор байдаг.

Эхний шинж тэмдэг, энэ өвчин баталгаажуулах үед - Waldenstrom macroglobulinemia, cytostatics нь тодорхой эмчилгээг эхэлнэ. Ийм "hlorbutin", "циклофосфамид" гэж эмчилгээний хэрэглээ эм нь. Тэд cytostatic нөлөө үзүүлж, Б-lifotsitov нь хорт клоноор үйл ажиллагааг таслан зогсоох.

3-4 долоо хоногийн турш өдөр бүр амаар анхны газар нь 6 мг "hlorbutin" -д томилов. тунг нэмэгдүүлэх нь ясны чөмөг aplasia хөгжлийн дуулиан шуугиантай байна. мансууруулах бодис (4.2 мг) бусад бүх өдөр эмчилгээ заасан засвар үйлчилгээ тунгаар курс төгссөний дараа.

plasmapheresis ашиглаж цусны rheological үзүүлэлтүүдийг сайжруулах. plasmapheresis эмчилгээ хордуулагч хар тамхи хэрэглэх явуулж байна. өөрийн идэвхигүйжүүлсэн дээр донор орлуулалттай 2 литр цусан дахь үзүүлсэн зайлуулах журмын хувьд.

урьдчилан сэргийлэх

өвчин удамшлын учраас энэ нь аль хэдийн ген-д заасан учраас ямар нэг байдлаар түүний хөгжилд нөлөөлөх нь хэцүү байдаг. цорын ганц арга нь өвчин, эмчилгээ сайн зурсан төлөвлөгөөг цаг тухайд нь оношлох хөгжлийг зайлсхийх.

Шууд бусаар тамхи болон архи, согтууруулах ундаа, тамхи хязгаар, халуун ногоотой хоол хүртэл өгч, өвчин нь эрүүл амьдралын хэв маягийн дагуу байж болно нөлөөлдөг.

Оноос хойш өвчин генетикийн байна, энэ нь түүний хөгжил, зарим нь муу нөхцөл байдлыг үүсгэж болно - хамтран ажиллаж aniline будаг, будаг, лак.

Байнгын вирусын халдвар нь мөн хүний геномыг өөрчлөх чадвартай байдаг. Эдгээр өвчний эрт эмчилгээ генийн өөрчлөлт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, macroglobulinemia хөгжлийг урьдчилан сэргийлэх болно.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ өвчний онцлог, эрүүл амьдралын хэв маягийг дагаж тэдний үйл ажиллагааг дэмжих нь өвчтөн танилцах холбоотой байж болох юм.

тавилан

Ямар Waldenstrom macroglobulinemia боловсруулсан байна өвчтөн хүлээж? өвчний тавилан хүндрэл, цаг хугацаанд нь эмчилгээ боловсруулсан байна өвчний хүнд хөнгөнөөс хамаарна.

өвчин хөгжлийн түүний эхэн шатанд байгаа бол, ихэнх тохиолдолд энэ нь түүний явцыг урьдчилан сэргийлэх боломжтой юм. Ийм өвчтөнүүд ч бүрэн эдгэрэх нь боломж ч cytostatics засвар үйлчилгээ тунгаар хэрэглэхийг эрс нь тэдний дундаж наслалтыг нэмэгдүүлэх боломжтой юм.

Энэ нь төвөгтэй Waldenstrom-ийн macroglobulinemia нь хүмүүст их муу юм. Шинж тэмдэг, Улсын тавилан маш харамсалтай юм - amyloid элэг, бөөр, цус, ойр ойрхон хөгжлийн paraproteinemic ухаангүй. цаг хугацаа ийм өвчтөн, үхэл нь өндөр магадлал нь туслах биш юм бол.

эмгэгтэй өвчтөнд дундаж наслалт 4-5 жил байна. Зөв дээр зураг зурах үед эмчилгээний төлөвлөгөө 9-12 жил хүртэл түүнийг нэмэгдүүлэх болно.

өвчний эрсдэл

өвчин маш ховор тохиолддог тул энэ нь бараг л өөрийг нь уулзаж ч хүний хөгжлийн түүнийг сэжиглэж хэцүү байдаг. Өвчтөний орон нутгийн эмчийн анх холбоо барих, энэ нь тэдний мөрөн дээр байгаа бөгөөд цаг тухайд нь сэжигтэй болон Waldenstrom-ийн macroglobulinemia оношлогдсон байна гэж хангах үүрэгтэй тул. Ямар ч эмчилгээний эмч байх ёстой энэ өвчин гэж юу вэ, өвчтөн зөвхөн эмгэг өгсөн гэж бодож, харгалзан түүний бүх эмнэлзүйн илрэл авч санаж байх бүх эмч нар ч биш.

Ирээдүйд энэ өвчтөн hematologists хүргэж, харин анхан шатны онош эмч эмнэлэг мөрөн дээр зөвхөн ноогдоно.

хими эмчилгээ нь цаашид үр дүнтэй байх үед өвчний хожуу таних хүнд үр дагаварт хүргэдэг. Та бүх үүнийг санаж байх нь энэ өвчний талаар мэдэх ёстой, үл хайхрах байдалд авчрах байхгүй бол яагаад байгаа юм.