Ямар эмгэг Weber-ийн хам шинж гэж нэрлэдэг? Weber-ийн хам шинж: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Sturge-Weber-ийн хам шинж - өвчин hemiplegia ээлжлэн бүлэгт хамаарах нь өвлөн авсан юм. Энэ нь ялагдал хослуулсан гавлын мэдрэлийн эсрэг талд голомт болон эмгэг мэдрэхүйн, авто чиг байна. Weber-ийн хам шинж гэж нэрлэгддэг мэдрэлийн хам шинж, ямар нуруу, эсвэл гэмтсэн цөм oculomotor мэдрэл. өвчний нийтлэг шинж тэмдэг байдаг зуухны ptosis, mydriasis, Хялар төв contralateral hemiplegia, нүүр, хэлний булчин нь саажилт талд, нүүрэн дээр хүлээн зөвшөөрнө.

Weber-ийн хам шинж: Signs

Weber-ийн хам шинж нь салст арьс angiomas, angioma ч бас ажиглагдсан нүд судасны өртсөн нутагт гарч өвчин юм; хүрхрээ, нүдний даралт боломжтой хөгжил, торлогийн отряд.

Олон angioma, бас арьс, эргэн тойрны эд хэрэглэнэ бий, МХГ-ын mater дахь шинж чанар нь мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнх өвчин дээд эрүү, нүдний мэдрэлийн мэдрэлийн талбайг нөлөөлдөг. тархины зөөлөн бүрхүүлийн гэмтэл аль нь зөвхөн нэг тал нь байж, эсвэл аль аль нь нөлөөлж болно.

улаан өнгө тодорхой засварууд гэхэд мэдрэлийн системийн гадна нь хамрагдсан нүүр өртсөн талбай, өвчин нь дотоод эрхтэн нөлөөлж болно.

Weber-ийн хам шинж нь дараах шинж тэмдэг байгаа нь онцлог юм:

• зураг MRI, эсвэл СТ скан - дэлгэцийн leptomeningeal angioma.
• Convulsive урвал.
• Сэтгэцийн хомсдол (idiocy, оюун ухааны хомсдол).
• Нэмэгдсэн нүдний дотоод даралт.
• үзэл дутлын.
• Hemiparesis.
• Хатингиршил.
• Angiomas (судасны засварууд нь хамрагдсан улаан арьс).

Weber-ийн хам шинж зүйл

хэд хэдэн томоохон сорт тодорхойлох. Weber-ийн хам шинж - Дээрх өвчин тайлбарласан байгаа харуулж байна. Фото энэ эмх замбараагүй байдал болж зовж шаналж хүний харагдах харуулж байна. өвчин хуваагдаж байна:

• Schirmer-хам шинж - арьсны angioma нь глауком болон нүдний илрэлийн эрт хөгжил.
• Milles-хам шинж - арьс ба нүдэнд эрт глауком шинж тэмдэг angiomas нь нэгдэж ямар hemangioma нүд хөгжил.
• Knud-Rrubbe-хам шинж - angioma entsefalotrigeminalnoy илрэл.
• Weber- Dumitri-хам шинж - эпилепсийн, уналт, хөгжлийн саатал, hemihypertrophy илрэл.
• Jahnke-хам шинж - арьсны angioma, тархины газар нутаг.
• Loford-хам шинж - томруулж ямар angioma алимны.

Weber-ийн хам шинж: шалтгаан

Өвчний шалтгаан нь гэмтсэн хоёр ургийн хөгжлийн үед оршино : үр хөврөл давхаргыг ectoderm болон mesoderm. Энэ өвчний хүүхдийн хөгжлийн маш тогтмол биш байна. өвчин гол төлөв Доминант аллелууд дамжуулсан байна, гэхдээ энэ нь яах болон рецессив өв.

өвчин жирэмслэлтийн тохиолдолд энэ нь сөрөг нөлөө үзүүлж байна урагт хөгжүүлэх болно. Эдгээр нь:

• ялангуяа эхний үе шатанд, жирэмсэн үед Тамхи татах.
• согтууруулах ундаа хэрэглэх.
• эмийн ашиглаарай.
• янз бүрийн шалтгааныг нь жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд хордлого.
• эм хяналтгүй хэрэглээ.
• Бэлгийн халдвар жирэмсэн үед олж авсан.
• Ургийн халдвар.
• жирэмсэн эх бодисын солилцоонд (гипотиреодизм) -д эмгэг.

Ихэнхдээ, өвчин хөгжүүлэх нь зөвхөн удамшил нөлөөлдөг. Weber-ийн хам шинж нь өдөр тутмын амьдралд нь халдвар авсан байж чадахгүй.

Өвчний онош

өвчин шинж илрэлээр нь оношлогдсон байна. Өвчтөний нүүрний хэсэг angiomatous өөрчлөлт нэмэгдэж, ил байгаа нүдний даралтыг алимны боломжит өсөлт нь эпилепсийн таталт байна. эмч, мэдрэлийн, epileptologist, арьсны: байгаа бол Вебер хам шинж, оношлогоо, эмчилгээний сэжиг нь хэд хэдэн эмч нар явуулж байна.

онош тодруулах рентген шинжилгээ шаарддаг. зураг хүлээн авсан даруйд тархины бор гадаргын шохойжсон харж болно. СТ өртсөн газар нь бүр ч илүү иж бүрэн дүр зургийг үзүүлдэг. MRI аар баригдсан зургууд, цагаан бие бодь тархины гадаргуу, үүлдэр доройтдог болон атрофи нь сийрэгжүүлэх илрүүлж болно. тархины хавдар, буглаа зөөлөн тархины эд цист: Тоног төхөөрөмжийн оношлогоо бас бусад нь адил аюултай өвчний хасах нь байх ёстой.

Энэ Эпилепсийн оношлох хугацаанд, хэрэв боломжтой тархин дахь bioelectric цохилтын үйл ажиллагааг тодорхойлох болгодог учраас зөв оношлох нь асар их үүрэг, EEG эзэмшлийн гүйцэтгэдэг. Шинжийг агуулж хам шинж болж зовж хүмүүсийн дийлэнх нь юм эпилепсийн саа. нүдний дотоод даралт Мөн хийсэн хэмжилт, үзэл бодол, ophthalmoscopy, AV хайх хээрийн - нүдний эмчилгээний томилох юм.

Вебер синдром эмчилгээ

Weber-ийн хам шинж нь одоогоор үр дүнтэй эмчилгээ хийж байгаа юм биш, эмчилгээний шинж тэмдэг чөлөөлөх зорилготой, амьдралын чанарыг сайжруулах. Өвчтөн янз бүрийн эм нь таталтын эсрэг эмчилгээ томилсон байна:

• "Depakine."
• "Карбамазепин."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

Нэлээд нь ихэвчлэн өвчтөн эпилепсийн уналтын эмчилгээнд хариу өгөхгүй бол олон эм хэрэглэх талаар эмч томилж болно. Хэрэв та neurosurgeon гэрчлэлээр, эмчилгээний usilenaaya туслах байхгүй бол мэс заслын эмчилгээ томилж болно.

Дээш өргөгдсөн нүдний дотоод даралт (глауком) усан хошин шүүрлийг багасгах, тусгай дусал эмчилсэн байна. Эдгээр эм "timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide" орно. Гэсэн хэдий ч, энэ консерватив эмчилгээ нь маш их үр ашиггүй байж болох юм, дараа нь цорын ганц сонголт мэс засал нь: өвчтөн trabeculectomy буюу trabekulotomiyu засалд.

Үр дагавар болон хүндрэл

Вебер синдром - аюултай өвчин юм. консерватив, эсвэл мэс заслын эмчилгээ тохиолдолд уулзаж байгаа бөгөөд өвчтөний биеийн байдал нь биш харин ядуу тавилан өгсөн сайжирсан байна. Хяналтгүй эпилепсийн хам шинж сэтгэцийн олдмол өвчин, оюун ухааны хомсдолтой, сохор, тархинд цус харвах эрсдэл нэмэгдэхэд хүргэдэг.

өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

өвчин удамшлын байгаа хэдий ч, жирэмсэн эмэгтэйг явуулж, урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ, ихээхэн өвчин үүсэх эрсдлийг бууруулна. Эдгээр үйл ажиллагаа орно:

• (Ялангуяа жирэмсэн үед) муу зуршлаа татгалзах.
• зөв, эрүүл амьдралын хэв маягийг бий болно. цэвэр агаарт ойр ойрхон алхаж, эрүүл унтах.
• Зөв хуваах хоол. өндөр шилэн хоол хүнс нь хоол хүнсэнд нь нэмэгдсэн байна. хагас боловсруулсан бүтээгдэхүүн, шарсан хоол хүнс бүү хэрэглэ.
• Жирэмсэн болон хуваарьт үед эмчид очих нь цаг тухайд нь бүртгэл.
• зөвхөн зориулалтын жорын хувьд эмийн хэрэглээ.

Weber-ийн хам шинж - нь ховор, аюултай өвчин, хүний амьдралын чанарт шууд тусгалаа олсон байна. Итгэлцлийн эмч, цаг тухайд нь оношлогоо, заасан эмчилгээний аялал илүү сайн амьдралыг өөрчилж чадна. Энэ өвчин нь жорын ямар эм хэрэглэх нь замыг авч, бүү байг байх нь бас чухал юм.