Hemophilia - энэ ямар өвчин юм бэ? Хэрхэн hemophilia шинж тэмдэг нь юу вэ байна вэ?

хамгийн их мунхаг хүмүүс hemophilia нь - гэж нэрлэгддэг хааны өвчин, зөвхөн түүхэн дэх энэ тухай мэднэ тэд хэлж байна, энэ нь Tsarevich Алексей зовсон. Учир нь мэдлэг дутмаг, хүмүүс ихэвчлэн энгийн хүн hemophilia өвчтэй авч чадахгүй гэж үзэж байна. Энэ нь зөвхөн эртний үе нөлөөлдөг гэж үздэг байна. Нэг хандлага нь урт "язгууртны" тулай нь байна. Гэсэн хэдий ч, тулай бол - Эрчим хүчний өвчин, түүнийг одоо ямар ч хүн, тэр hemophilia хамрагдах байж болно - нь удамшлын өвчин, энэ нь ямар ч хүүхэд, түүний өвөг дээдэс өвчин байсан авч болно.

Hemophilia гэж юу вэ?

хүмүүст өвчин "шингэн цус" гэж нэрлэдэг. Үнэн хэрэгтээ, эмгэг, түүний бүтэц, улмаар эвдэгдэж чадвар нөжрөлт байна. өчүүхэн зурлага - мөн зогсоох хэцүү цус. Гэсэн хэдий ч, энэ нь гадаад илрэл юм. Илүү хүнд дотоод үе, ходоод, бөөр тохиолдох. тэдний дотор цус алдалт ч гадны нөлөөгүйгээр дуудаж, аюултай үр дагавар юм болно.

Учир нь цусны бүлэгнэлтийн тодорхой агууламж үед цусанд байх ёстой хариуцлага нь арван хоёр өвөрмөц уураг. Hemophilia өвчин нь эдгээр уураг нэг нь огт байхгүй юм уу эсвэл хангалттай концентрацитай байх юм тохиолдолд оношлогдсон байна.

hemophilia төрөл

анагаах ухаанд өвчин гурван төрөл байдаг.

1. Hemophilia A. Дуудагдсан байхгүй, эсвэл хангалтгүй бүлэгнэлтийн хүчин зүйл VIII. өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэр нь статистикаар юм, бүх тохиолдолд 85 хувийг эзэлж байна. дунджаар 10 000 нь хүүхэд hemophilia нь зүгээр л ийм тэвчээртэй байдаг.
2. Hemophilia Б. энэ тоо IX дор хүчин зүйл нь асуудлыг нь ажиглагдсан. Тэмдэглэсэн шиг их ховор: энэ нь өвчтэй эрсдэл сонголт А тохиолдолд харьцуулахад зургаа дахин бага байна
3. Hemophilia C хүчин тоо XI байхгүй байна. Энэ зүйл нь өвөрмөц байдаг: энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй аль аль нь тодорхойлогддог. Түүнээс гадна, ихэвчлэн буруу Ашкенази иудейчүүд (ерөнхий тэд ихэвчлэн олон улсын аливаа өвчин эмгэг, бүх үндэстнүүд, үндэстэн, угсаатны бүлгүүдэд адилхан "өндөржүүлсэн бэлэн" гэсэн ердийн биш юм). hemophilia илэрхийллээр нь мөн сүүлийн жилүүдэд энэ hemophilia жагсаалтаас гаргаж авсан байна тэгээд, нийт эмнэлзүйн зураг гарч тогшив.

Энэ нь анх удаа (оношлогдсон буюу) гэр бүлийн гуравны нэг нь энэ өвчин үүсдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй, энэ нь бэлтгэлгүй эцэг, эх нь цохилт болж байна.

Яагаад өвчин тохиолддог?

Түүний Анхлан төрөлхийн hemophilia генийн Х хромосом дээр байрладаг болдог. Carrier энэ нь эмэгтэй бөгөөд тэрээр бусад тохиолдолд байнга nosebleeds, хэтэрхий хүнд сарын тэмдэг байж болно, эсвэл илүү удаан шарх жижиг эдгээх (жишээ нь, дараа өвчтөн биш юм гэж гаргаж ирээд шүд). өвчин нь зөөгчийг - ген, рецессив тул, өвчтэй эх, хэн нь бүгд биш. Ерөнхийдөө магадлал 50:50 тархсан байна. гэр бүл мөн эцэг бол Энэ нь нэмэгдүүлдэг. Охид нь мөн генийн тээгч заавал юм байна.

Яагаад hemophilia - эрэгтэй нь өвчин

Урьд нь дурдагдсаны адил hemophilia генийн рецессив бөгөөд хромосом хавсаргасан байна, X-эмэгтэйчүүд, энэ хоёр хромосом нь гэж нэрлэдэг. нэг ийм ген цохиж байгаа бол, энэ нь сул дорой давамгайлсан, ингэснээр зөвхөн охин тээвэрлэгч дамжуулан hemophilia дамжих юм байдаг юм, хоёр дахь дарагдан, харин өөрөө эрүүл хэвээр байна. Энэ нь аль аль нь үзэл баримтлал Х хромосом нь харгалзах генийг агуулж болно гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч, өөрийн цусны эргэлтийн тогтолцооны жимс (энэ нь улирал жирэмслэлт долоо хоногт тохиолддог) энэ нь тогтворгүй болж, аяндаа үр хөндөлт (алдаа) байдаг нь үүсэх үед. Ийм үзэгдэл янз бүрийн шалтгааны улмаас байж болох тул ихэвчлэн ямар ч судалгаа, явуулж нь үгүй samoabortnogo тул энэ талаар статистик үгүй.

Өөр нэг зүйл бол - эрэгтэй. Тэд Y. Ховордлын гол "XXX" орлох биш, тиймээс рецессив мэдүүлэг нь өөрөө бол энэ нь түүний далд байдалд биш, харин өвчин урсаж эхэлдэг, хоёр дахь Х хромосом бэлэг биш юм байна. Гэсэн хэдий ч, хромосом ч хоёр юм, учир нь хашаанд ийм хөгжлийн магадлал бүхий л зөрчилдөж яг тэн хагас нь юм.

hemophilia шинж тэмдэг

Тэд төрөх үед илэрч болох биеийн холбогдох хүчин зүйл нь энэ нь бараг л байхгүй бол, энэ нь дутагдалтай байгаа бол өөрөө л цаг хугацааны туршид мэдэрч чадна.

1. илэрхий шалтгаан байхгүй цус. Ихэнх тохиолдолд хүүхдийн хамар цусны судлуудтай, нүд, хүйснээс төрсөн бөгөөд энэ нь цус алдалтыг зогсоох нь хэцүү байдаг.
2. Hemophilia (зураг шоу юм), үнэхээр өчүүхэн нөлөө (жишээ нь, хурууны даралт) дээр том хавдсан хөхөрсөн руу илэрдэг.
3. аль хэдийн эдгэрсэн шарх шиг цус давтан хэлэв.
4. Нэмэгдсэн өрхийн цус алдалт: хамар, таны шүдээ угааж бохь ч гэсэн.
5. Үе мөчний руу Цус.
6. шээс, ялгадас цус.

Гэсэн хэдий ч, ийм "тэмдэг" нь заавал энэ hemophilia тухай харуулж байна. гамшиг - Жишээ нь, nosebleeds шээсэнд цусны судас, цусны хана сул талыг харуулж болно - бөөрний өвчин болон баасанд нь. Тиймээс нэмэлт судалгаа байх гэдэгт итгэлтэй байна.

тодорхойлох hemophilia

өвчтөний эрүүл мэндийн түүх, лабораторийн шинжилгээ хийсэн мэргэжилтнүүд янз бүрийн өөрийн шалгалт суралцаж гадна. бүх бүлэгнэлтийн хүчин зүйл, тэдгээрийн төвлөрөл цусанд өмнө тогтоосон эхний ээлжинд байна. Энэ нь цусны дээж бүлэгнэлт нь авч цагийг тохируулахын тулд. Ихэнх тохиолдолд эдгээр туршилтыг дагалдаж болон ДНХ-ийн судалгаа байна. тодорхойлох нь илүү үнэн зөв оношлох шаардлагатай байж болох юм:

• тромбины цаг;
• холимог хос,
• prothrombin индекс;
• Фибриноген дүн.

Заримдаа хүссэн, илүү мэргэшсэн мэдээлэл. Мэдээж хэрэг, сэжигтэй hemophilia нь ийм цус лабораторид илгээсэн байна зохих тоног төхөөрөмж биш, эмнэлэг бүр тоноглогдсон.

өвчин, hemophilia дагалдаж байна (фото)

hemophilia хамгийн онцлог шинж - мөчний цус алдалт юм. Эмнэлгийн нэр - gemoartroz. Энэ нь хамгийн өвөрмөц хэдий ч хүнд hemophilia өвчтөнд, харин хурдан хөгждөг. Тэд үе цус алдаж, цус нь өөрөө аяндаа ямар ч гадны нөлөөгүйгээр гарч байна. gemoartroza шаардлагатай гэмтэл өдөөн бага зэргийн. Үе үндсэндээ стресс, өөрөөр хэлбэл, өвдөг, хип болон pristopnye учирч байгаа хүмүүс өртсөн байна. шугам хоёр дахь - тэдний араас мор - тохой. Эхний шинж тэмдэг илэрхий gemoartroza аль хэдийн найман жил хүүхэд байна. Учир нь ихэнх өвчтөнүүдийн мөчний гэмтэл нь тахир дутуу олж авах юм.

Эмзэг эрхтэн: бөөрний

Hemophilia өвчин нь ихэвчлэн харагдах шалтгаан болж цус шээсэнд. Энэ нь Гематури гэж нэрлэдэг; шинж тэмдэг ч түгшүүртэй хэвээр байна ч саадгүй гүйцэтгэж болно. Бараг тэн хагас нь haematuria удаан хурц өвдөлт дагалдаж байна. шээлэйн тулж цусны бүлэгнэл үүссэн байнга бөөрний колик. Хамгийн түгээмэл hemophilia пиелонефритийн өвчтөнд, илрэл давтамж өөр хоорондоо нягт дагаж - гидронефроз болон саяхан хялгасан склероз болсон. Бөөрний өвчний эм эмийн талаар тодорхой хязгаарлалт төвөгтэй эмчилгээ: юу ч цус шингэрүүлэх хувь нэмэр оруулж, энэ нь ашиглаж болохгүй.

hemophilia эмчилгээ

Харамсалтай нь, hemophilia - эдгэршгүй өвчин нь хүний амьдралыг дагалддаг. Хэрэв та хүссэн уураг үйлдвэрлэх нь төрсөн цагаас нь эхлэн үүнийг хийж чадахгүй бол биеийг хүчээр болох өөр нэг арга зам гэж боддог байх. Гэсэн хэдий ч, орчин үеийн анагаах ухааны дэвшил нь энэ нь байж болох бөгөөд тэр үед, ялангуяа маш ноцтой бус онд hemophilia хүмүүс, бараг хэвийн оршин хүргэж болно түвшинд биеийг нь байлгах хэрэгтэй. цус болон цусан хураа нөжрөлийн хүчин алга болсон ээлжит дусаах шийдлийг шаардаж урьдчилан сэргийлэх. Тэд хүний хандивлагчдын цуснаас ялган, амьтан нь хандив өссөн байна. эмийн захиргаа нь урьдчилан сэргийлэх болон удахгүй болох мэс засал, эсвэл гэмтэл бол эмчилгээний талаар байнгын үндэс суурь юм.

Үүний зэрэгцээ, hemophiliacs байнга хамтран эрүүл мэндийг дэмжих физик эмчилгээ хийлгэх хэрэгтэй. хэтэрхий том бол, энэ нь аюултай цусан хураа мэс засалч тэдгээрийг арилгах мэс засал хийдэг болж байна.

Шаардлагатай сэлбэх эм цусны үндсэн дээр хийсэн учраас hemophilia өвчин вируст гепатит, авах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг цитомегаловирусын халдвар, герпес болон - хамгийн муу - ДОХ-ын халдвар. ямар ч эргэлзээгүйгээр, бүх хандивлагчид нь тэдний цусны аюулгүй байдлыг шалгасан байна, гэхдээ хэн ч лаазыг баталгаа юм.

олж авсан hemophilia

Ихэнх тохиолдолд, hemophilia удамшлын байдаг. Энэ нь өмнө нь энэ тухай түүхэнд ч, насанд хүрэгчдийн өөрийгөө илэрхийлсэн үед Гэсэн хэдий ч зарим статистик байна. сая тутамд нэг буюу хоёр хүн - Аз болоход, ийм тохиолдол маш ховор байдаг. Ихэнх нь 60-аас дээш настай байх, өвчин авах болно. авсан haemophilia бүх тохиолдолд - А нь нэг төрлийн Энэ нь хувьд ирсэн шалтгаан, өвчтөнүүдийн талаас илүү бага байдаг гэдгийг тэмдэглэх хэрэгтэй. эмгэг, хүнд, үүссэн нь - Эдгээр хорт хавдар дотроос зарим эм, аутоиммун өвчин авч, энэ нь маш ховор байдаг хожуу жирэмслэлт. бусад өвчтэй болсон яагаад эмч байгуулж чадсангүй.

Викторийн өвчин

олдмол өвчний анхны тохиолдол жишээн дээр тайлбарласан байгаа Хатан хаан Викториа. Удаан хугацааны турш энэ нь ч түүнд оноос хойш, түүний төрлийн зөвхөн нэг гэж үздэг байсан ч бараг эмэгтэйчүүдийн hemophilia дараа хагас зууны ажиглагдаж байсан юм. Гэсэн хэдий ч, ХХ зууны хааны өвчний худалдан авах тухай статистик цагаас хамт, өвөрмөц хатан хаан гэж үзэж болохгүй: hemophilia, төрсөн, төрийн бус удамшлын дараа гарч, өвчтэй сексийн хамааралтай биш юм.